心脏血管肉瘤是一种罕见的原发性心脏肿瘤，尸检发现率约为万分之一，通常发生于年轻患者。临床症状一般发生于疾病晚期，且无特异性，可表现为右心衰，心包积液伴或不伴心包填塞或腔静脉阻塞等。近期，来自西班牙的Daza博士等在Circulation杂志上报道了一例心脏血管肉瘤压迫右心房的病例。

患者，男，42岁，因“进行性胸痛，端坐呼吸伴腹部不适4天”入急诊科，否认心血管疾病史。胸、腹部超声提示心包和双侧胸腔积液，肝脏肿大和腹水。经胸超声心动图提示严重心包积液和右心耳后部团块，附着于心房壁后侧（图1A）。

鉴于患者存在大量心包积液，行心包穿刺抽出800mL血性渗出液。细胞学检查未发现恶性细胞，培养呈阴性。心包穿刺后行胸部CT检查（图1B），未能明确病因。由于存在感染可能性，未行心脏磁共振检查。经过抗炎和抗结核（患者有可以接触史）治疗后患者症状消失，予以出院。

出院15天后，患者症状复发，心脏超声和CT检查提示原有团块明显增大，严重压迫右心房，舒张期右心血流充盈受限，造成心脏填塞假象（图1C和1D）。患者再次入院后血流动力学开始不稳定，行急诊外科手术切除团块（图1E和1F）并重建右心室。组织病理学检查提示团块为右心房血管肉瘤，血管腔自由吻合，内皮细胞高度分裂不典型（图1G和1H）。

图：超声心动图、CT和组织学检查结果

外科手术后，患者情况并未好转，心脏肿瘤进一步增大，发生出血并发症，并于术后10日死亡。

心脏肿块迅速增长压迫右心房并出现心包积液是原发性心脏肿瘤一种较为罕见的表现形式。感染性脓肿或血肿体积也可迅速增长，需进行鉴别诊断。在本病例中，心包穿刺抽液后症状迅速复发以及团块迅速增长提示恶性原发性心脏肿瘤，病检结果也证实了这一点。

另外，大多数类似报道病例患者中位生存时间小于11个月，而本病例中，尽管外科切除肿瘤，但由于肿瘤迅速复发并且出现术后出血，患者在术后很快死亡。