奇怪的“拇指压征”:脊索瘤

2014年9月2日,Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性,30岁,因“反复头痛”就诊。头颅CT扫描可见一斜坡脊索瘤(图1A)。脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。脊索瘤在所有的恶性骨肿瘤中占2%–4%,好发于中轴骨,发病年龄通常为20—40岁,约35%的患者累及蝶骨-枕骨区域。男女发病率比例约为2:1。

脊索瘤的临床表现多因瘤体占位引起。影像学检查通常可见中线偏移和异质性钙化。头颅MRI呈T2高信号,表现为蜂窝状异质性信号增强(图1)。脑桥的压痕使其外观呈现特征性的“拇指压征”(图2)。该影像学表现,须与软骨肉瘤脑转移相鉴别。

 

图1.脊索瘤的影像学特征。(A)水平位CT显示中央颅底病变破坏斜坡(箭头所示)与左侧蝶腭骨窝(光箭头所示);(B)瘤体呈T2高信号(箭头所示),已侵犯左侧蝶腭骨窝(光箭头所示);(C)冠状位增强T1像可见异质性信号异常(箭头所示)。

 

图2. “拇指压征”。(A、B)失状位头颅MRI可见以蝶骨体为中心的颅底病灶T2高信号(A图箭头所示)。瘤体破坏骨质并向后侵犯延伸至脑桥腹侧和脚间窝池。脑桥腹侧的凹陷(光箭头所示,图A)则为具有特征性的“拇指压征”(图B)。