来自巴尔的摩医院外科的 Almerico 等医生在 JAMA Surgery 杂志上发表了一篇案例报道。

一名 40 岁男性以左侧腹部严重锐痛、伴随呕吐入院。病人否认发热、眩晕和近期创伤。病史中没有明显的药物或手术史。病人无发热、生命体征正常、营养良好、清醒、也没有急性窘迫。

腹部体检显示肠鸣音正常、没有腹胀、但左侧腹部压痛。腹部和盆部 CT 静脉注射对比剂显示左侧肾上腺处有团块影、其大小为 12cm×13cm×11cm（见图1）。实验室检查显示甲基肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇、肾素和醛固酮血浆水平在参考值范围之内。

图1 腹部对比增强 CT 轴位显示一左侧肾上腺肿瘤、大小为 12cm×13cm×11cm、伴内部软组织衰减成分和暗示出血的高衰减信号。

诊断是什么？

A. 肾上腺脂肪肉瘤

B. 肾错构瘤

C. 肾上腺髓样脂肪瘤

D. 非功能性副神经节瘤

答案为C. 肾上腺髓样脂肪瘤

尽管 CT 显示肾上腺团块周围有大量的脂肪组织－这表明诊断为良性肾上腺髓样脂肪瘤（AML），但是考虑到出血和严重的症状，医生还是对病人施行了切除术。

术中发现：肿瘤边界不连续，除了肿瘤后部其他部位无浸润，在后部发现一个大概有 600ml-700ml 的血凝块（见图２），这与 AML 破裂临床表现一致。这一诊断也与最后的手术标本病理诊断一致。

图2 切除标本发现一个血凝块，与破裂肾上腺髓样脂肪瘤诊断一致。

疾病认识

肾上腺髓样脂肪瘤不常见，这种良性肿瘤中包括成熟的脂肪组织和造血成分。它们通常不能导致内分泌疾病或恶变。其发生率为 0.06%-0.20%，占所有原发性肾上腺肿瘤的 2.6%-7.0%、但发生没有性别差异。在一项具有 86 名 AML 的研究中，74 名病人的平均年龄在 55 岁左右（28-77岁）。AML 发生右侧的概率是左侧的三倍。

诊断与治疗

尽管最常见的症状是腹部及侧腹痛，AML 可在瘤体出血后表现为急腹痛，出血更易发生在大于 10cm 的病损中，右侧发生出血的概率是左侧的 9 倍。

诊断可通过 CT 确定，通常表现为一个圆形、界限清楚、具有包囊的肾上腺团块影，其内包含与腹膜后脂肪衰减相似的脂肪组织。

典型的 MRI 显像为一局部、孤立肾上腺团块影伴随 T1 加权高信号区域，病损中髓样成分在 CT 中密度和在 MRI 信号强度不同（T2 加权常为高信号）。

不管 CT 和 MRI 对诊断这种良性肿瘤的鉴别诊断能力如何，为了安全起见，可以对诊断不清的或功能化的肾上腺结节进行手术切除。