按:近期,来自达拉斯的德克萨斯大学西南医学中心泌尿外的Singla医学博士后等在JAMA杂志上发表了一篇案例描述。此案例的特点是尿潴留症状的特殊性——活动后加剧、用力排尿后诱发、仰卧位症状消失。诊断起来较为棘手,需要依靠特殊的动态CT脊髓造影。治疗较为明确,预后相对较好。
案例描述
图1 胸椎MRI稳态采集快速成像结果显示一扁平的脊髓,T7-T8脊髓后部显像改变,箭头示。
一名35岁的男性发生双足间歇性麻木和感觉异常、间歇期无症状2周。间歇频率和持续时间发生进展-每天几次发作、每次持续几个小时。症状特点:活动后加剧、用力排尿后诱发、仰卧位症状消失。病人自述曾因尿潴留需间歇性自我导尿1周。神经系统体检:双侧膝反射和跟腱反射均亢进、伴有双侧交叉性内收肌反应、其他方面正常。
胸椎MRI稳态采集快速成像结果见图。动态CT脊髓造影发现在T7水平有一病损压迫背侧脊髓。
明确诊断后,对病人施行了T7-T8椎板切除术、切除了囊肿。随后感觉症状即消失,尿潴留术后1周恢复。病人没出现症状已超过1年。
请根据案例描述,选择最可能的诊断:
A.胸腰部前脊髓疝
B.脊髓恶性肿瘤
C.硬脊膜动静脉瘘
D.硬脊膜外蛛网膜囊肿
答案为D
鉴别诊断
对于急性尿潴留、下肢反射亢进、依赖活动或姿势出现的间歇性感觉或运动异常的鉴别诊断包括:硬脊膜动静脉瘘、症状性胸段蛛网膜囊肿、胸腰部前脊髓疝。
诊断波折
起初认为是硬脊膜动静脉瘘,于是期望通过胸椎MRI稳态采集快速成像发现扩张、迂曲的脊髓静脉。但结果不与动静脉瘘的诊断一致,而是显示出一个扁平的脊髓、其T7-T8水平段出现水肿,这暗示诊断可能是胸腰部前脊髓疝或者症状性胸段蛛网膜囊肿。随后又施行了CT脊髓造影,结果显示硬脊膜外后侧蛛网膜囊肿、大小为14.0cm*8.4cm、妨碍造影剂自由流动、在T7水平脊髓间断缺损伴脑脊液搏动。
疾病认识
脊髓蛛网膜囊肿很罕见,也很少引起症状。尽管它的发病机制尚不清楚,但很多学者认为是由先天性缺损或者硬脑膜创伤引起的。
1. 关于诊断
尽管MRI有助于显示软组织团块,但是CT脊髓造影是确定蛛网膜囊肿的决定性手段,因为它可以显示通过硬膜外间隙的囊肿入境。
2. 关于搏动
动态性CT脊髓造影可以检测出即时因囊肿联合间歇性症状引起的间歇性脊髓压迫导致的脑脊液搏动。至于搏动的起源,一直被认为主要与心脏相关,由脑血管床和脉络丛引发,延随局部脊髓血管床。另外,呼吸运动也不定的影响搏动的大小和持续时间。
3. 治疗
脊髓蛛网膜囊肿的确定性治疗是手术切除囊肿、修补交通的硬脊膜缺损。
预后良好,手术切除后神经系统症状一般完全恢复。出现症状的时间越短时手术疗效越好。需要注意的是,尿潴留因脊髓压迫的时间和程度可能可逆也可能不可逆。