瓷化胆囊是一种罕见疾病，占胆囊切除术0.06%-0.08%，由胆囊壁钙化形成，因胆囊壁被钙广泛地浸润或取代导致。钙化进程可使胆囊变得易脆，质硬，发蓝色。历史上这一概念首次描述是1929年，瓷化胆囊一直被认为与胆囊癌相关，尽管如今两者的关系一直保有很多争议。
来自西班牙巴利亚多利德大学医院普外科的Gomez-Lopez教授等在Annals of Medicine and Surgery报道了一个诊断为瓷化胆囊的80岁女性案例。
案例描述
一名80岁女性右上腹绞痛，放射至后背，伴有呕吐几个小时来到急诊室。高血压正在治疗中，并且患有骨关节病，左晶状体摘除。超声检查诊断为瓷化胆囊（图1）。
图1.超声：瓷化胆囊、可见后方声影区，最小肝内胆管扩张，无腹水
病人经保守治疗症状消失，离开急诊室，转诊到外科门诊决定为其择期行胆囊切除术。一个月后，她因突然黄疸和弥漫性腹痛，伴发热和寒战再次回到急诊科。体检发现，黄疸，腹部柔软、右上腹触痛、但murphy症阴性，无腹膜刺激征象。
实验室检查，总胆红素：4.45mg/dl，直接胆红素：4.12mg/dl，AST:167U/l：ALT：181U/l；GGT：1109mg/l，碱性磷酸酶：442U/l，LDH:215U/l，Hb：8.8g/dl，Hto：27.3%，白细胞：11 240/l，中性粒：77.3%。
超声，瓷化胆囊（尤其是左侧）伴有胆管扩张。
病人送到胃肠诊室。ERCP示，肝门处狭窄，具有肿瘤特点（图2）。施行了括约肌切开术，在右胆道放置一个塑料体。ERCP刷试活检示中度肿瘤的细胞异型性。
图2.ERCP示肝门狭窄，为肿瘤特点
CT扫描示瓷化胆囊伴钙化壁厚度不同、厚可达7.56mm，外生性囊性团块低密度改变（图3A）；肝IVb、V、VII、VIII段受到影响（图3B）,延伸至肝包膜，胃肝韧带，肝门腺体病变，最小量腹水，轻度胆管扩张、塑料假体处于原位。肺中、下野有很多结节，直径10mm，轮廓分明。横膈下淋巴结病，少量胸水。
图3A.CT示：囊性团块外生性生长，壁钙化增厚
图3B.肝段（IV b, V, VII, VIII）受到累及，延伸至肝包膜，肝门和肝胃韧带
肿瘤标记物示CA19-9 >50000 U/ml，CEA为724.50 ng/ ml。这些标记物无助于诊断，因为它们不是胆囊癌特异性标记物。这些标记物常在癌症处于晚期时增高。
胆道MRI显示肝多处病变，表明癌转移扩散。所有的这些检查连同肿瘤的快速扩散，使我们考虑不同的疗法，而忽视了最后的积极外科治疗。不适合手术切除，病人送到肿瘤科，决定为其施行超声引导下肝病损活检。
多学科团队得出结论：这是一个侵袭性的胆囊腺癌而不是胆管癌，后者可分为肝内胆管癌（胆管细胞型肝癌）和肝外胆管癌。考虑到高龄、病情进展迅速、病理学特点、晚期阶段、还有不良预后，团队决定给予姑息性治疗。随访，2个月后病人死亡。
关于此病例的思考
瓷化胆囊较罕见，胆囊切除标本中发生率小于1%。女性比男性常见，多发于50岁-70岁。虽然一直认为瓷化胆囊是一种癌前病变，但两者的关系尚未清楚。
普遍认为，钙化的胆囊壁与隐匿胆囊癌高风险相关；一般为13%-61%。研究者证实了这个怀疑，实际风险确实显著较低。但是，瓷化胆囊依然是发展为GBCA的一个风险因素。
显微镜下难于区分原发性钙化癌灶与瓷化胆囊发展而来的癌灶，这是因为尚无以往的瓷化胆囊发展而来的癌灶钙化的病理检查所见和描述。 沿着纤维基质、宽而连续式样的钙化可能有助于鉴别诊断。
多达50%的胆囊癌的病人首次影像学检查没有诊断明确，从而第一次手术错误的仅施行了胆囊切除术。瓷化胆囊的案例需要进一步影像学检查，因为对影像学结果更细致的研究可能使术前确认更多病人，从而随后转化更多的病人接受合适的术前病情检查和明确的肿瘤学治疗。
然而，鉴于普外或者肝胆外科医生日常所见的慢性或者急性胆囊炎的炎性状态的频率之多，胆囊壁增厚极少考虑为恶性。诊断具有挑战性：这是因为两者存在普遍的差异，还有美国国内调查示广泛的非特异性。
常常需要额外的影像学检查对增厚的胆囊壁性质进行描述，但不幸的是施行率实在是太少了。多层螺旋CT是适合仔细评估增厚胆囊壁性质的理想检查手段，同时也可记录远处淋巴结和远处转移的证据。
新出现的证据表明，CT显示胆囊壁增厚的结果能够区分良恶性，术前一定的精确度也可以对癌灶进行T分期。Kim学者等描述了5个CT示壁增厚的不同特点，其与GBCA，腺肌瘤病和急性或者慢性胆囊炎的差异十分相关（表1）。And Liang学者等描述了一些可指示GBCA的CT显像特点，包括指示胆囊癌的CT特点，累及淋巴结较高频率，更加广泛的壁增厚，壁增厚局部不规则以及胆囊扩张体积较小。
表1胆囊壁增厚的不同CT特点示可能的鉴别诊断
另一方面，任何手术之前确认有增大的淋巴结更表明是恶性肿瘤的预兆；累及肝十二指肠韧带之上的淋巴结组被视为一些病人手术的禁忌症，这是因为传统上N2病人极少能够长期生存，并且当前第7版AJCC癌症分期指南把此种离八戒受累程度归为IVB期。
在术前已确认胆囊癌这些极少的案例中，精确对其进行TNM分期对适合计划手术治疗时十分重要。典型胆囊癌症状和胆囊团块是唯一在统计学上显著预测恶性的因素。但是，这些预测因素对临床价值有限，因为这些因素的出现往往是预测胆囊癌已经到达晚期，治愈的机会渺茫。
在我们的案例中，病人处于III B期，已浸润到临近肝实质，右肝门处发生腺病，膈下病变；肺部结节提示肿瘤播散。鉴于所有这些，还有疾病进展迅速和病人年龄，我们放弃了对其进行放射治疗。
因此，此案例着重基于美国国内瓷化胆囊的证据，应该施行紧急CT扫描以评估隐匿的癌灶。另外，在没有其他共存病时应该紧急施行单一胆囊切除术以阻止可能的癌灶变化，而不应该将其列入日常择期名单中。
