JAMA病例挑战:阴囊糜烂性斑块

北京协和医院皮肤科李军副主任医师和郑和义教授报道了一例罕见阴囊糜烂性斑块病例,发表于7月16日JAMA临床挑战。

病例资料

61岁男性,右侧阴囊无痛性斑块,斑块出现于1.5年前并缓慢扩大。起病以来,无发热、寒颤。体检发现4.0×1.5cm大小的红色无规则斑块,表面有糜烂面(图-1)。其余体检无异常。全血细胞数、细胞分化正常。
图1  病灶大体外观

下一步做什么?

A.经验性局部使用激素
B.使用阿昔洛韦,送培养进一步研究
C.行实验室检查以排除梅毒
D.病灶活检并进行病理检查

本病例的重要临床特点是缓慢增大的无痛性糜烂性斑块,边缘卷曲、轻度隆起、珍珠样(半透明),这些都是基底细胞癌的特征性表现。尽管基底细胞癌通常发生于阳光照晒的部位,但它也可以发生在不暴露于阳光的部位,包括阴囊。皮肤活检是确诊基底细胞癌的方法。一旦确诊,手术切除是标准治疗方法。

病灶皮肤活检结果:阴囊基底细胞癌。

讨论

阴囊肿瘤并不常见,年总体发生率为0.5~3/100万,最常见的组织类型是鳞状细胞癌 (32%)、乳房外Paget病(21%)、肉瘤(18%)以及基底细胞癌(18%)。

Gibson和Ahmed教授曾报道,在18910例非痣样基底细胞癌综合症患者中,只有51例(0.27%)位于肛周和会阴区,仅6例(0.03%)位于阴囊。其中,Pinkus纤维上皮瘤是下半身(腰骶部、腹股沟和大腿)罕见基底细胞癌中最常见的类型。

紫外线暴露是基底细胞癌最主要的病因,大部分的病灶都是位于日光照晒的部位,例如头部和颈部。不暴露于阳光部位的基底细胞癌的病因目前还不清楚。

研究发现,不暴露于阳光部位的基底细胞癌的发生往往和环境致癌物有关,如烟灰、柏油、煤油和一些石油制品;但是也有可能是因为随着年龄的增长肿瘤的免疫监视随之下降,或者发病前在其他地方曾暴露于过量的紫外线。

阴囊基底细胞癌需要和一些疾病鉴别,包括乳房外Paget病、生殖器疱疹、梅毒、Bowen病、黑色素瘤、血管扩张性疣、色素性脂溢性角化病和黑色素细胞痣。

阴囊Paget病通常表现为红色隆起、质硬并且有时有溃疡的病变。由于病变的位于阴囊,呈红色斑块状,怀疑是乳房外Paget病是可以合理的;但是,病理检查提示有结节状的基底细胞癌(图-2)。
图-2:病灶的病理切片,HE染色 ×100。

另外,排除性传播疾病(如生殖器疱疹、梅毒等)同样重要。大多数的疱疹是在红色斑疹基础上的水疱,持续10~14天。典型的复发性生殖器疱疹起疹前有烧灼感、痒或刺痛感。红色丘疹会在24小时内出现在病灶并随之形成水疱,水疱形成后在24~36小时破溃形成糜烂,2~3天后痊愈。

典型生殖器疱疹的病程是7天。生殖器疱疹的糜烂或溃疡有剧痛,但不会有硬结。

三期梅毒病灶开始是红褐色或古铜色的丘疹或结节,覆盖皮屑或痂皮,缓慢增大到几厘米,最终破溃形成圆形无痛性,底部树胶状、坏死性溃疡。但是本例患者没有梅毒的症状或体征(如发病前皮肤和生殖器病变、皮疹或毛发丢失)。

而且梅毒的重要病理学改变是水肿和内皮细胞增生,血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润,三期梅毒也有上皮样细胞和巨噬细胞浸润形成肉芽肿的特征,而本病例中没有出现相应的病理变化。

患者预后

手术切除了阴囊病灶及病灶边缘2cm正常皮肤。2年内无局部复发或转移。