“石化人”曾经一度成为网络流行语,但现实生活中确有一些患者正在经历“石化”之痛:全身肌肤变硬和多器官变衰竭直至无法动弹,这种罕见病叫“硬皮病”,又称“系统性硬化症”。
为了明确系统性硬化症(SSc)重叠综合征患者的疾病进程是否与局限性硬化病(lcSSc)或弥散性硬化病(dcSSc)患者不一样,Moinzadeh所带领的研究小组跟踪了德国3240名网络注册数据库中的SSc患者,最新数据于2015年4月发表在ANN RHEUM DIS上。
历经10年的长期追踪,入组患者中有10%诊断为“SSc重叠综合征”,其中82.5%是女性患者。她们的平均年龄约为48岁,体内常伴有明显的“其它抗体”,包括抗U1RNP、PmScl、Ro、 La、Jo-1 和抗Ku抗体。
相比lcSSc和dcSSc的患者来说,SSc重叠综合征中的女性患者更早出现骨骼肌症状,且出现几率更大。肺部纤维化和心脏疾病的发病时间也显著早于lcSSc患者,但比dcSSc患者要晚。其它体征像食管、肾和肺动脉高压的进展与lcSSc患者相似,但比dcSSc患者出现要早。
由于疾病的进程、特定自身抗体的比例和器官受损的程度不同,该研究进一步支持了SSc重叠综合征应单独列入SSc疾病亚类分型、以与lcSSc和dcSSc相区分这一观点。从某种程度来说,这一大范围的人群队列研究为临床系统性硬化症这一综合征的判定提供了诊断上的理论依据。
扩展阅读:
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病较为罕见,可以引起多系统损害,患者以女性居多。除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
系统性硬化症最常见的早期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,以及手指皮肤逐渐增厚。研究表明,化学物品如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂均被怀疑可能参与了系统性硬化症的发病。