阴性脑脊液检查结果不能除外肿瘤软脑膜转移

近期 BMJ 杂志发表了一例由印度学者 Das 教授等报道的罕见松果体母细胞瘤病例,该例患者伴有软脑膜转移,文中作者指出增强 MRI 可敏感检出肿瘤的软脑膜转移。

病例描述:

松果体母细胞瘤是松果体实质肿瘤之一,一种罕见的肿瘤形式,约占所有松果体区肿瘤的 15%。松果体母细胞瘤是恶性肿瘤,可通过直接侵袭的方式浸润邻近结构,并可能扩散进入脑脊液(CSF)循环中。MRI 有助于明确局部浸润以及软脑膜受累情况。

本例患者为 2 岁男孩,活检证实为松果体母细胞瘤,显示在松果体区存在较大的分叶状肿块。T1 加权像(图 1A)显示为等信号-低信号;T2 加权像显示为混杂密度的高信号(图 1B);弥散加权像显示高信号,提示弥散受限(图 1C),对应的 ADC 成像为低信号(图 1D);在增强 T1 像(图 1E)上显示为不均匀强化。


图1. MRI 显示松果体区存在较大的分叶状肿块

病灶浸润侵袭了中脑被盖区、中脑导水管以及第三脑室,并且扩展至第四脑室;患者出现继发性梗阻性脑积水征象(图 2A);软脑膜也广泛受累,在增强像上显示结节样强化,分布于双侧的外侧裂、鞍上池、小脑镰、中脑导水管周围以及脑室壁(图 2B 和 2C)。整个脊髓也可见软脑膜转移,呈结节样强化(图 2D)。患者接受了化疗,3 个月时随访状况良好。


图2.(A)轴位 Flair 像显示脑积水以及沿脑室壁分布的结节(白色箭头),轴位和矢状位增强 T1 像显示沿脑沟和导水管分布的结节样强化(B 和 C);脊髓矢状位增强 T1 像显示沿脊髓分布的结节样强化(D)

学习要点:

1. 尽管诊断肿瘤软脑膜转移需阳性脑脊液分析来证实,然而仅有 15%-60% 的患者细胞学检查结果呈阳性;

2. 因此,在临床强烈怀疑的情况下,阴性脑脊液检查结果并不能排除软脑膜转移的可能性;

3. 与普通 MRI 相比,钆增强的 MRI 对软脑膜转移有较高的检出率。