罕见病例:产生β-HCG的孤立性纤维性肿瘤

病史:49岁女性患者以呼吸短促、咳嗽、胸痛加重3-4周入院。体格检查仅提示左侧吸入气体减少,其他心血管、骨骼肌、神经和腹部检查未见明显异常。既往精神病药物治疗。患者自诉闭经及无性生活多年,无不规则阴道流血及潮热。

影像检查:入院胸部X线及CT检查显示左侧胸腔积液伴可能潜在的来源于肺或胸腔的肿块(图1)。10个月前精神病中心胸部X线显示正常。患者行胸腔穿刺和插胸管后,CT扫描显示左下半胸边界清楚的最大截面约12×8cm的肿块,密度不均,伴多发组织坏死区。以后的影像检查显示肿块大小没有改变。

实验室检查:尿β-HCG(﹢),血清β-HCG 1875 mIU/ml (正常: 5–50 mIU/ml)。胸腔积液细胞主要为不典型淋巴细胞。

病理:组织学及免疫组化考虑为来源于左侧胸膜的孤立性纤维性肿瘤。

图1 左侧肺矢状及轴位CT图显示来源于膈胸膜肿块,压迫左侧肺及胸腔积液。需要注意的是肿块的密度不均匀及肿块内气体,肿块内气体代表坏死及肿瘤快速生长。

小结

孤立性纤维性肿瘤(Solitary fibrous tumors SFTs)是罕见的间叶组织来源肿瘤,可发生于任何部位,最常发生于胸膜,通常是良性,可发生于任何年龄段,多见于20岁-70岁。大部分肿瘤表现为缓慢生长边界清楚无痛性肿瘤,较大时可产生压迫症状。恶性者常可见局部浸润。

少数病例可产生副肿瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子导致低血糖,而该病例报告首次报道SFTs可产生β-HCG。良性SFTs坏死少见,恶性者坏死多见。肿瘤内一般无钙化,肿瘤大小及分叶一般与肿瘤的良恶性无关。SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现,确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。手术完整切除为主要治疗手段,必要时辅助化疗。