病例学习:进展性多灶性白质脑病-免疫重建炎症综合征

近期,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

一位HIV阳性患者,经高效抗逆转录病毒治疗(Highly active antiretroviral therapy,HAART)两周后,出现进展性认知功能障碍。

 

结合上图,考虑如何诊断?

A.     淋巴瘤

B.      进展性多灶性白质脑病-免疫重建炎症综合征(IRIS)

C.      艾滋病毒脑炎

D.     非IRIS-相关性机会性感染

 

答案:B. 进展性多灶性脑白质病-免疫重建炎症综合征

 

中枢神经系统免疫重建炎症综合征(Immune reconstitution inflammatory syndrome,IRIS)是一种T细胞介导的脑炎,在经高效抗逆转录病毒治疗的艾滋病患者中发生率为15–35%。

进展性多灶性脑白质病(Progressive multifocal leukoencephalopaty,PML)是艾滋病患者免疫抑制后出现的一种机会性感染。部分患者经抗逆转录病毒治疗后免疫重建时出现的PML,则称进展性多灶性脑白质病-免疫重建炎症综合征(PML-IRIS)。

PML-IRIS的MRI表现可反映出急性炎症性疾病的一般特征,即重叠的PML,如白质病变同时伴占位效应(图1箭头)。由于PML通常不引起信号增强和占位效应,所以,可以借此与伴信号增强(图2、3箭头)或占位效应的PML-IRIS鉴别。如两种征象同时出现,提示患者预后不良。