谜案:脑淀粉样血管病相关炎症1例

近日,Neurology杂志刊登了如下一则病例。

患者男性,59岁,因违法被捕。随后发现,该患者对双上肢伸肌姿态(extensor posturing)与下肢三屈反射(triple flexion response)反应迟钝。48小时后,睡觉醒来时突然变得冲动好斗。

头颅MRI SWI像显示大脑皮质内可见无数个小出血灶(图A)和不对称的皮层下T2高信号(图B),符合脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy–related inflammation,CAA-ri)的影像学征象。

予皮质类固醇治疗后,患者很快恢复安静。1周后,患者接近起病前的状态,仅有轻微的意识混乱。CAA-ri是一种不常见的,可能属于CAA中的一种自身免疫性亚型疾病,以认知改变、癫痫、头痛,以及对免疫抑制治疗反应较好为特征。

 

图. MRI SWI像显示无数微出血灶,T2 FLAIR显示皮质下双侧不对称的高信号。