病例学习:Benson综合征1例

近期,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

患者女性,67岁,痴呆伴进展性视觉障碍。

 

结合上图,考虑诊断为?

A.     额颞叶痴呆

B.      皮质基底节变性

C.      后皮层萎缩

D.     血管性痴呆


答案:C. 后皮层萎缩

后皮层萎缩,又叫Benson综合征,是一种罕见的进展性痴呆,是以皮层视觉功能障碍为主要特点的临床综合征,其主要症状是视觉失认症和失用症。相较于典型的阿尔茨海默病,Benson综合征的发病年龄较早。

 

头颅CT和MRI可见双侧顶枕叶萎缩(图中箭头所示),SPECT和FDG-PET可见典型的后大脑半球低灌注或基础代谢减退。顶枕叶基础代谢减退,通常右半球重于左半球。后大脑和初级视觉皮层有沉积的神经炎斑块和神经元纤维缠结。