病例学习:马-毕二氏病1例

近期,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

患者女性,50岁,常年酗酒,出现头晕5周余,突发意识改变。

 

结合上图,考虑如何诊断?

A.     原发性胼胝体变性

B.      Wernicke脑病

C.      急性播散性脑脊髓炎

D.     肝性脑病

 

答案:A.原发性胼胝体变性

原发性胼胝体变性,又称马-毕二氏病,是一种罕见疾病,主要发生于慢性酒精中毒患者,慢性复合维生素B不足导致胼胝体进展性髓鞘脱失和坏死。

 

图1、2

 

图3

原发性胼胝体变性的影像学特征为胼胝体在MRI T2 FLAIR或 T2WI(图1和2)上呈高信号。MRI DWI像可见特征性的胼胝体扩散受限(图3)。