平山病1例

2014年8月28日,AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性,20岁,右上肢轻瘫,右手肌肉萎缩。

 

图1.颈椎伸直位、失状位脊髓MRI T2像可见脊髓C5—C6节段呈高信号,脊髓局部萎缩。

 

图2. 颈椎前屈位脊髓MRI T2像可见脊髓向腹侧位移及C3至T3不明确的硬膜外“病变”外观。

 

图3. 颈椎后仰位脊髓MRI T2像未见图2中显示的病变征象,可见对应的硬膜外静脉丛。

 

图4.水平位STIR像可更加清晰地显示局部的脊髓萎缩,右侧尤甚;脊髓中央信号增强,提示脊髓软化。

平山病

平山病,也叫青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩,是一种因颈部前屈后硬膜囊前移压迫脊髓引起的自限性颈髓病变,常见于15至25岁的青少年人群。

临床表现:隐匿性、慢性进展的肌肉无力和肌肉萎缩,主要累及上肢远端肌肉群,而肱桡肌通常不受累。

诊断要点:局部颈髓萎缩;颈椎曲度异常;下颈髓非对称性萎缩,伴实质改变;后硬膜囊后的附着物消失;颈髓硬膜囊后壁前移;下颈髓、上胸髓后部的硬膜外组织增厚;硬膜外空隙流动增强,提示静脉丛扩张。

鉴别诊断:脊髓空洞症,肌萎缩侧索硬化,脊髓型颈椎病,脊髓肿瘤。

治疗:该病虽为自限性疾病,但早期诊断,早期使用颈托治疗对防止该病进展十分重要。