肺淋巴管扩张症属罕见病，患者多为小儿，其成年患者难得一遇，易产生误诊。而来自日本滨松市滨松医院呼吸内科的Toyoshima医生等，近期在AJRCCM上报告了这样一例患者，今编译如下。

患者，女，23岁。因胸部X线异常而就诊。其1岁时曾患过肺炎；并有咳嗽、咳痰史20年。无胸腔积液或乳糜胸病史。患者从不吸烟。家族史无特殊。包括其指甲、甲床、胸部听诊等在内的全面查体，均未发现异常。

胸片显示其右下肺野支气管血管束增加（图1）。胸部CT则显示肺部存在弥漫性的小叶间隔增厚、支气管血管束增强，以及微结节等，病变主要分布在其右肺及左肺上叶（图2）。患者的痰液是浆液性的，其在支气管镜检查时所取痰液的培养结果均为阴性。由于怀疑患者为弥漫性肺间质疾病，随后又为其进行了外科肺活检检查。

图1.胸片显示右下肺野支气管血管束增加。

图2.胸部CT显示肺部弥漫性的小叶间隔增厚、支气管血管束增强，以及微结节等，病变主要分布在其右肺及左肺上叶。

经过淋巴引流的肺活检标本显示，患者的肺部淋巴管扩张并伴有纤维化（图3），且分布与其影像学表现存在相关性。淋巴显像也显示患者的肺部存在放射性示踪剂聚集，但无淋巴引流受阻（图4）。
图3.肺活检标本显示淋巴管扩张并有纤维化（A，B，苏木精-伊红染色）。淋巴管表型通过D2–40阳性确认（C，D）。

图4.淋巴显像显示肺内的放射性示踪剂聚集，无淋巴引流受阻。ANT=前；POST=后。

患者无明显的肺外受累，如纵隔病变或膈下异常。也没有存在先天性心脏病等潜在疾病的证据，因此，考虑其诊断为原发性肺淋巴管扩张症。

弥漫性肺淋巴系统疾病通常在患者出生后不久即发病，且被认为与新生儿的高死亡率相关；然而，根据此前的报告，其预后尚可。此外，尽管最近的一些报告描述了发生于成年人的弥漫性肺淋巴系统疾病，但此类疾病在成年人中仍属罕见。