原发性中枢神经系统淋巴瘤1例

近期JAMA Neurology杂志刊登了如下一篇病例报道。

患者女性,63岁,人格改变、社交回避2周余,对家人、朋友及自己的工作漠不关心。既往无相关特殊病史,无明显的幻觉或妄想。当发现患者不能记起自己个人信息和家人姓名时,遂由家人送入医院就诊。

体格检查:神清,注意力不集中,情感淡漠,无自发性语言;刺激引导后,语言功能正常;对自己的生活和工作经历回忆困难。颅神经、运动、感觉、协调、平衡及步态等检查均未见明显异常。头颅MRI示双侧额叶及胼胝体前部对称性异常信号增强(图1)。

脑脊液化验显示,葡萄糖及蛋白水平正常,有核细胞21个/ul,淋巴细胞比例占90%。行立体定位活组织检查示弥漫性大B细胞淋巴瘤(图2)。脑脊液细胞学检查提示为淋巴瘤。HIV检测阴性。全身PET扫描未发现其他病灶,诊断考虑为中枢神经系统淋巴瘤。

予大剂量静脉注射甲氨蝶呤治疗一段时间后,该患者的临床症状及影像学表现均明显改善。

 

图1.头颅磁共振. A.T2 FLAIR示双侧额叶及胼胝体前部对称性异常信号增强;B.冠状位T1增强成像示异常信号均匀增强;C.DWI像可见扩散受限;D.明显的扩散高信号证实扩散受限。

 

图2. 立体定位活组织检查提示弥漫性大B细胞淋巴瘤. A、B.苏木精-伊红染色(A图为10x镜,B图为40x镜)可见细胞过多,渗透征象;C.肿瘤染色阳性(CD-20)。

讨论

头颅MRI成像是诊断这类疾病不可或缺的手段。损害通常呈对称性,提示可能是代谢性或中毒性脑病、缺血性脑病、 脑白质营养不良或肿瘤。有以下几个特征提示淋巴瘤,且可以指导我们对这类疾病的评估和管理:

1.侧脑室轻微的团块样改变及胼胝体轻度增大提示病变为占位类型。

2.异常信号呈匀质性,较独特,表现如免疫功能正常的中枢神经系统淋巴瘤患者。

3.常累及侧脑室旁,不具有特异性,也经常累及胼胝体。

4.DWI像扩散受限常见。

掌握疾病特有的影像学特征,有助于临床医生对患者进行更好地诊断与治疗。