MADSAM神经病—引起假性手足徐动症的罕见原因【视频】
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患者男性,68岁,自诉左上肢乏力、活动笨拙数年。神经系统查体示假性手足徐动,左上肢肌力稍差,振动觉、刺痛觉呈袜套样减退,左手仅表现为轻度的本体感觉障碍(见视频)。神经传导功能检查显示广泛的感觉电位缺失或严重衰减,及上肢多个运动传导阻滞(图1)。

 

图1.尺神经、正中神经运动传导  肘部正中神经、腋下尺神经运动传导阻滞最为严重。ae=肘上,ax=腋下,be=肘下,e=肘部,M=正中神经,sc=锁骨上,U=尺神经,w=腕部。

MRI示左侧臂丛神经根和神经干显著增粗(图2)。慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病可引起震颤[1],但多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)神经病[2],这种非对称性的感觉运动周围神经病导致的假性手足徐动症,至今尚无报道。

 

图2. 臂丛冠状位MRI T2 箭头所指为显著增粗的左侧臂丛神经根和神经干,而右侧臂丛神经根和神经干也有增粗,但不如左侧明显。

参考文献

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.