近期 JAMA Dermatology 杂志上刊登一则耳廓疼痛性红斑水肿，最终诊断为冷凝集素病的病例，现介绍如下。

患者男性，70 余岁，因耳廓红斑伴烧灼痛就诊。耳廓皮损 6 月余，傍晚时分及坐船暴露于潮湿寒冷环境时症状加重。曾用冰块缓解灼烧感，但事后疼痛加重，系统性服用糖皮质激素亦有缓解情况。体格检查示耳廓外侧丘疹伴轻微紫癜和表面出血（图 A 所示）。

生化检查示血中冷凝集素滴度为 1:160，组织活检镜下观察到毛细血管内血栓形成（图 B 所示），但管壁周围无明显炎症反应。直接免疫荧光检查示血栓中查出 IgM（图 C 所示）。

诊断：冷凝集素病（Cold agglutinin disease）

病例学习

冷凝集素病系一类自身免疫性溶血性贫血，处于低温环境时，末梢皮肤毛细血管内血栓沉淀物形成，出现溶血和红细胞凝聚，常累及耳廓及其他肢体远端部位。

分为先天性和继发性，而后者常由感染（如感染性单核细胞增多症、B 型流感病毒、肝炎病毒、HIV 病毒等）或淋巴组织增生性疾病所致，受感染的个体出现贫血和雷诺综合征。需鉴别诊断的疾病有复发性多软骨炎、肉芽肿痛伴多血管炎及冻疮。累及耳廓时红斑水肿常局限于软骨，仅处于低温环境下才会加重病情。

若根据临床表现及生化检查无法确诊，皮肤组织活检是一项可靠有效的检查手段，镜下常可观察到嗜酸性血栓阻塞远端毛细血管，另外行直接免疫荧光检查可在血栓中查出 IgM。

对于冷凝集素病，目前还没有非常有效的治疗方案，远离低温环境、系统性应用糖皮质激素、细胞毒性药物、利妥昔单抗以及血浆置换都有一定疗效。随着时间推移，冷凝集素病会逐渐消退。