毛细胞白血病（HCL)是一种少见的慢性白血病，过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。

　　本病自1958年Bouron1e首次报道以来，国外已有较多研究，据统计其发病率为0．2～0．5/10万，约占全部白血病的2％～5％。HCL多见于中年男性，男女比为4：1，最年轻的病例为17岁，发病的高峰年龄为40～50岁，病程长短、病情轻重缓急很不一致，侯氏报道的生存期最短1.5个月，最长11年。60％病例有乏力和发热，半数有黄疸和肝功能不正常，以血清碱性磷酸酶异常最为常见。1/4～1/3的病例有左腹疼痛。70％～90％的病例初诊时有脾肿大，约有1/4病例可无症状，仅在常规体检时发现脾肿大而确诊，绝大多数病例均有巨脾，甚至占满全腹腔并伸人盆腔。约1／2病人有轻、中度肝肿大，引起门脉高压和腹水者少见。轻度淋巴结肿大罕见，多数淋巴结不肿大。1/3病例有皮肤粘膜出血和紫癜。

　　患者可有不同程度的贫血，个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少，也可增多，白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09／升，多数病例有不同程度血小板减少，部分病例呈典型全血细胞减少，全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。75％～90％病例有中性粒细胞减少，且常较明显，单核细胞也明显减少，因此极易并发各种感染。

　　HCL的诊断关键是在血和（或）骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。

　　治疗：

    （1）脾切除术：由于脾脏是毛细胞的主要来源，因此切除脾是有效的治疗方法，切脾后可迅速改善血象和全身情况，故为本病首选治疗。

    （2）α-干扰素：有报道采用人类淋巴母细胞干扰素治疗17例毛细胞白血病，剂量为3xl07单位／天，或6X107单位隔日肌注，疗程4～24周。所有病例用药后2～14周，血中毛细胞消失，血红蛋白和血小板升高，14例中性粒细胞增多，2例脾脏缩小至不能扪及，因此干扰素可能成为无脾脏肿大和脾切除术后复发的首选治疗，此疗法毒性作用不明显。

    （3）化疗：8例HCL患者服用瘤可宁（4毫克/天）6个月，7例获明显改善；也有作者应用阿霉素或柔红霉素治疗本病；亦有用大剂量联合化疗获得缓解者。

    （4）白细胞交换术：适用于难治型或外周血白细胞高的患者。

    （5）骨髓移植。

    （6）增强机体免疫力：对减少感染有效。
 

　　实验室检查

　　（１）急性白血病：①贫血程度轻重不一，但进展迅速，多数为白细胞增多型，常大于１０×１０９／Ｌ。亦可正常或减低，周围血白细胞分类可见幼稚型白细胞，血红蛋白常小于７０ｇ／Ｌ；②骨髓增生活跃，原始细胞（原粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型）大于３０％，有核细胞显著增生，可见白血病“裂孔出象”，红系、巨核系统显著减少；③通过化学染色、溶菌酶测定，染色体及免疫学检查对急性白血病的诊断、分类都有一定意义。

　　（２）慢性白血病：①白细胞计数增高，可达几万，数十万以上，以中、晚幼稚细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，红细胞和血红蛋白随病情进展逐渐减少，血小板早期增多，晚期减少；②骨髓呈极度增生，分类与血象大致相同，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）小于１０％，红系减少，巨核细胞系早期增多，可伴有程度不同的骨髓纤维化；③９０％以上具有特异性的ｐｈ标记染色体。

　　小儿急性白血病以贫血、发热、出血等症状较常见。

　　贫血见于88％～100%的病例，呈进行性加重，进展迅速。81.2％的病例在病程中均有发热，热型不一致，可表现为低热或不规则热，感染时常为持续高热。

　　出血程度轻重不等，部位较广泛，以皮肤粘膜、鼻出血及胃肠道出血多见，颅内出血多见于终末期。

　　三种症状往往同时并存，但有时某种表现可较明显，其他表现不突出。如单有不明原因发热、贫血或出血现象时，应提高警惕，以免延误诊断。约60％～90%的病例有肝脾和淋巴结肿大。

　　肝脾肿大，大多为轻至中度，淋巴结肿大一般为轻度，多见于颈、腋下和腹股沟，亦可有全身淋巴结肿大者，纵隔淋巴结肿大，呈纵隔肿块表现者以T细胞型急性淋巴细胞白血病最多见，肿大显著可引起压迫症状，出现呼吸困难和静脉回流受阻。
 

　　白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特点为体内有大量白细胞广泛而无控制地增生，出现于骨髓和许多其他器官和组织，并进入外围血液中。

　　诊断要点

　　（１）临床分类与分型：骨髓和外围血液中主要的白血病：骨髓和外围血液中主要的白血病细胞为原始淋巴、粒系或单核系细胞，故临床将其分为淋巴细胞性、非淋巴细胞两类。按ＦＡＢ分类：急性淋巴细胞性白血病可分为：Ｌ１（小细胞为主），Ｌ２（混合细胞、大细胞为主），Ｌ３（大细胞为主，Ｂｕｒｋｉｔｔ型）３个亚型；急非淋巴细胞可分为：Ｍ１（原始粒细胞白血病未分化型）、Ｍ２（原始粒细胞白血病部分分化型）、Ｍ３（早幼粒细胞白血病）、Ｍ４（粒一单核细胞白血病）、Ｍ５（单核细胞白血病）、Ｍ６（红白血病）、Ｍ７（巨核细胞白血病）７种亚型。

　　（２）慢性白血病：骨髓和外周血液中主要是已成熟的和幼稚阶段的粒细胞或成熟的小淋巴细胞。

　　临床表现

　　（１）急性白血病：发热、出血和进行性贫血，肝、淋巴结肿大、胸骨压痛，齿龈肿胀，口腔溃疡，脑膜刺激征，昏迷。

　　（２）慢性白血病：全身乏力、多汗低热、消瘦、脾脏中度至极度肿大。晚期可出现贫血、出血及感染症状。早期多无表现。

　　白血病可根据病程、临床特征和细胞形态学等进行分类。

　　（1）病程和临床特征分类
　　按病程缓急和白血病细胞成熟程度，可将白血病分为：
　　①急性白血病：病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞；
　　②慢性白血病：病程比较满，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。
　　慢性白血病还可按不同细胞系列，分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病。

　　（2）细胞形态学分类
　　可分为：①急性淋巴细胞白血病；②急性非淋巴细胞白血病。后者主要包括急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。

　　（3）按周围血象中白细胞总数和幼稚细胞数
　　可分为：①白细胞增多性：外周血象中白细胞显著增多（15×109／L以上），并有大量幼稚细胞；②白细胞不增多性：外周血中白细胞不增多，甚至低于正常（15×109／L以下），血中较难发现异常幼稚细胞。

　　（4）特殊类型白血病
　　特殊类型白血病包括：
　　①低增生性白血病；
　　②绿色瘤或粒细胞肉瘤；
　　③嗜酸粒细胞白血病；
　　④嗜碱粒细胞白血病；
　　⑤成人T细胞白血病；
　　⑥非Hodgkin淋巴瘤细胞白血病；
　　⑦肥大细胞（或组织嗜碱细胞）白血病；
　　⑧浆细胞白血病；
　　⑨急性混合细胞白血病；
　　⑩急性全髓细胞白血病。

　　慢性粒细胞白血病患者当出现下列临床表现时应警惕急性变的可能，应该及时就诊：

　　(1)进行性贫血：短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血)，且不断加重；

　　(2)发热持续不退，采用一般抗生素无法控制；

　　(3)脾脏进行性肿大；

　　(4)出血倾向；

　　(5) 血象及骨髓象的改变。
 

　　（1）急性白血病

　　急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病，其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官，导致正常造血功能衰竭，表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射，某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关，还受机体免疫状态及体液因素的影响，导致造血细胞恶性变，恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织，最终致正常造血细胞显著减少，出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度，将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类，然后再分各自的亚型。

　　（2）急性淋巴细胞白血病（ALL），根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。

　　L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。
　　L2型：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。
　　L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。
　　上述分型与临床预后关系密切，L1型的预后较L2型好，L3型难获缓解，预后差。

　　（3）急性髓性白血病（AML）临床将AML分为7个亚型。

　　M1：（急性极微分化型原始粒细胞白血病）以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征，原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒；Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒细胞，单核细胞在10%以下。
　　M2：（急性部分分化型原始粒细胞白血病）又分为2个亚型。①M2a，骨髓中原始粒细胞>30%，单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%；②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒增生为主，此类细胞>30%。
　　M3：（急性早幼粒细胞白血病）以异常早幼粒细胞增生为主，常>30%，分为2个亚型，M3a为粗颗粒型，M3b为细颗粒型。
　　M4：（急性粒、单核细胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞，分为4个亚型：①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%；②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始细胞既具有粒系，又具有单核细胞系形态特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大的而圆，着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
　　M5：（急性单核细胞白血病）骨髓中单核系细胞≥80%，包括原始单核，幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a（未分化型）原始单核>80%。②M5b（部分分化型）原始细胞和幼稚单核细胞>30%，原始单核<80%。
　　M6：（急性红白血病）以红系前质细胞增生，并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征，有核红细胞>50%，原始粒细胞或原幼单>30%，血片中原始粒或原单细胞75%。
　　M7：（急性巨核细胞白血病）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%，分为2型①未分化型，骨髓中原巨核细胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。

　　（4）特殊类型急性白血病

　　①低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞>30%，骨髓活检增生低下。
　　②成人T淋巴细胞白血病，有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属T细胞型。
　　③浆细胞白血病：外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
　　④肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中组织胺增多。
　　⑤嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。
　　⑥嗜碱粒细胞白血病，血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒>5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。
　　⑦混合细胞白血病，指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。
　　⑧中枢神经系统白血病，1）有中枢神经系统症状和体征，2）有脑脊液的改变，涂片中见到白血病细胞，3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

　　（5）慢性白血病

　　①慢性髓性白血病（CML），CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病，以成熟粒细胞及其前质包括粒系，单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段：慢性期、加速期、急变期。
　　②慢性淋巴细胞性白血病（CLL），CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。

　　（6）骨髓增生异常综合征（MDS）

　　MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血，可伴感染或出血，血象呈全血细胞减少，或任何一系或二系血细胞减少，骨髓呈现增生活跃或明显活跃，少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血，原始粒或早幼粒可增加，但来达到急性白血病的诊断标准，本病亦称为白血病前期。原发性MDS原因未明，继发性MDS与某些血液血，接受放化疗等因素有关，使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，骨髓处于无效造血状态。该病菌分为5个亚型
　　①难治性贫血（RA）
　　②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（RAS）
　　③难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
　　④转化中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）
　　⑤慢粒-单核细胞白血病（CMML） 

　　急性白血病的诊断主要根据临床表现和实验室检查，其中实验室检查对确定诊断具有重要价值。

　　(1)周围血象：典型病例显示贫血、血小板减少、白细胞质和量的变化。

　　①红细胞和血红蛋白，一般为正细胞、正色素性贫血，血片中易见红细胞。网织红细胞百分数常减少，少数正常或轻度增加。

　　②白细胞，白细胞计数可增高、正常或减少，分类可见原始及幼稚细胞。

　　③血小板，在疾病早期可正常或轻度减少，晚期则明显减少。除数量减少外，其功能也发生改变。

　　 (2)骨髓象：为诊断本病的重要依据。

　　①骨髓增生大都活跃或极度活跃，少数增生减低，甚至“干抽”。

　　②各种类型白血病的原始细胞+早幼(或幼稚)细胞应>30%，可见白血病裂孔现象。

　　③恶性增生的血细胞有质的异常，如核浆发育不平衡，退行性变、核畸形，易见核分裂象，粒系可见棒状小体。

　　④幼红细胞明显减少(红白血病除外)。

　　⑤巨核细胞明显减少或消失。

　　美国Ｌｕ等报告，波谱核型分析（ＳＫＹ）技术可以识别急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）复杂染色体重排。（Ｌｅｕｋｅｍｉａ ２００２，１６w２２２２）

　　ＳＫＹ技术利用２４种组合标记的染色体涂抹探针，与中期染色体杂交后，每对同源染色体呈现出相同的颜色，而非同源染色体呈现出不同的颜色，从而可以进行染色体彩色核型分析。Ｌｕ等利用ＳＫＹ技术检测了２９例儿童前Ｂ细胞型急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）中期分裂像。发现Ｇ显带检出的染色体畸变，６６％得到了确证，３４％获得了更细致的分析，其中８例检出标记染色体，６例检出隐性ｔ（１２；２１）易位，２例精确识别出Ｇ显带误检的畸变。另外，还识别出５种新型染色体易位。

　　美国食品与药品管理局（FDA）顾问周二对FDA说，许多公司正在研发的新一代以基因为基础的目标白血病疗法不必进行分开的成人和儿童的临床试验。

　　FDA为了执行1998“儿科规则”试图听取肿瘤药物顾问委员会儿科小组委员会的建议。1998年“儿科规则”要求，如果该病既在成人中也在儿童中发生，药物试验资助人必须提供儿科信息。

　　委员会小组的建议通常是非正式和非限制性的。专家只是起辅助作用，正如一位FDA科学家所说的“只是讨论和处理如何把法律应用于肿瘤药物”。

　　大多数专家期望细胞遗传学、蛋白组学和其它科学进展将使未来的药物能够直接作用于引起许多淋巴细胞癌的受体或遗传学上的异常。委员会成员说成人和儿童疾病的生物学目标是相同的，所以FDA不必为了满足“儿科规则”而要求进行附加的临床试验。

　　委员会成员还表达了一种忧虑，制药公司为了完成有意义的大规模临床试验要招募足够的儿童患者，但因为儿童中相对较少发生淋巴细胞癌，所以使得招募工作变的困难。他们认为一些替代性终末指标象酶水平或药物动力学的成人资料并不完全可移用到儿童患者上。

　　委员会主席Victor M. Santana博士告诉路透社医学新闻：“我不想让他们在儿童中进行大规模的临床试验，因为道理很简单，没有足够的病人参加研究。”

　　Wayne Ruckoff博士代表Ortho Biotech公司对委员会说：“要使儿童药物和成人药物同步发展，但不用吸纳所有的患者参与研究。”

　　但一些委员提醒公司和研究人员不要对一个研究抱很大的期望，期望一个研究就能得到新技术对儿童和成人有益的资料。

　　芝加哥西北大学儿童纪念医院肿瘤学主任Sharon B. Murphy博士说：“严格意义上来说没有一个研究被证明确实是有效的。”

　　她说研究人员应考虑这样一个事实，即恶性肿瘤在儿童和成人中是不同的。例如，儿童中72%的非何杰金淋巴瘤病例为淋巴母细胞或Burkitt型，而这两种类型只占所有成人非何杰金淋巴瘤病例的4%。

　　委员会还告诉FDA官员以传统细胞毒性模型为基础的新药应根据每一个案例评审是否能将成人资料转移到儿童疾病中去。但几乎所有的成员都呼吁加强制药界、学术界、肿瘤团体、联邦研究人员和管理者之间的交流，保证儿童有更多的肿瘤药物。

　　休斯顿得克萨斯儿童癌症中心的临床医生David G. Poplack博士说：“只开发儿童领域的疗法需要太长的时间。” 

　　仅用一滴血0.5元即可做出MDS和MDS转白的前瞻性早期诊断。大连医科大学第二临床学院检验科王永才教授主持的一项课题“微核测定和DNA含量分析对骨髓异常增生综合征（MDS）早期诊断的应用研究”，在患者临床无任何症状，恶性细胞出现之前即可快速、准确预测MDS。

　　骨髓异常增生综合征（MDS）又称白血病前期，其中约30％的MDS可演变成白血病。淋巴细胞微核检测是一种快速敏感的测定机体损伤的早期生物学反应指标，也是肿瘤早期检测的诊断指标。王永才等科研创新改良淋巴细胞微核4项检测指标和DNA多项指标联合测定，并对78例MDS、110例白血病、120例良性血液病、310例恶性肿瘤、184例良性肿瘤及300例正常人，进行多项指标的对照测试和跟踪分析，首次证实了当淋巴细胞微核率大于1‰，小于2‰，MDS转为白血病的几率提高10倍，淋巴细胞微核率大于3‰，MDS转白率为20～30倍，研究证实该项指标可作为MDS及MDS转白和癌前发生的前瞻性指标，对MDS早期诊断及分型诊断、治疗、预后、转归，特别是MDS能否转为白血病，提供预测警示信息指标。

　　父母带着8岁的小鹃从苏州赶到京城求医，诊断的结果十分残酷：白血病晚期，任何治疗方法对她来说都已回天无力。“临床上有许多像小鹃这样不幸的孩子，如果他们都能够早期接受治疗，生命绝不会这样过早地凋零。”北京大学人民医院儿科刘桂兰主任说。实际上，近年来随着医学的发展，白血病已经不是不治之症。只要得到合理科学的治疗，70％的儿童白血病都可以治愈。

　　一般来说，发生白血病的孩子都会出现发热、贫血、出血和浸润（肝脾淋巴结肿大）四大特征。因此，在日常生活中，如果发现孩子的体温经常莫名地偏高、消化道或鼻子常有出血现象，同时在观察后发现，孩子不但脸色发白、浑身乏力，其肝脾淋巴结还有肿大的症状（用手可触摸到），那么在这种情况下就应提高警惕，及时带孩子去医院进行相关的检查。

　　其次，患白血病的孩子在没有经过明确诊断时，千万不能盲目用药。因为对许多易于治疗型低危白血病儿童，口服或注射一些激素，症状虽可暂时得到缓解，但往往会掩盖其真正的病情，等到病情复发再进行诊断时，已经贻误了最佳的治疗时机，治疗难度将大大增加。

　　临床认为，对易于治疗型的患儿应采用以化疗为主的治疗，而对那些难于治疗型的高危患者或复发患者，则要进行移植治疗。儿童白血病不同于成人白血病，孩子对化疗多比较敏感，治疗起来效果好。据北京大学人民医院临床统计，淋巴细胞白血病患儿通过化疗，5年无病生存率可以达到70％左右；患非淋巴细胞白血病患儿的5年生存率也能达到50％～60％。 

　　为了描述儿童急性巨核细胞性白血病（AMKL）的临床和生物学特征，明确有关预后因素，美国孟菲斯St Jude儿童研究医院和田纳西大学的Uma H. Athale等人对此进行了总结。在14年里281例接受治疗的急性髓细胞白血病病人中有41例（14.6%）诊断为AMKL。其中6例病人并发Down氏综合征和AMKL，6例为继发性AMKL，29例为原发性AMKL。这22例男孩和19例女孩的中位年龄为23.9个月（6.7～208.9个月）。

　　诱导缓解率为60.5%，随后的复发率为48％。有Down综合征的患者2年无病生存（EFS）评估结果（83％）显著高于原发性AMKL而无Down氏综合征的患者(14%)或继发性AMKL患者（20％，p=0.038）。原发性AMKL而无Down综合征的病人在异基因骨髓移植后2年的EFS（26％）显著高于单独化疗（0％，p=0.019）。与其他类型的原发性AML（42％）相比，原发性AMKL 5年生存评估结果（10％）明显较低（p<0.001）。无Down氏综合征的AMKL病人治疗效果很差。诱导缓解是最重要的预后因素，没有缓解时，移植与化疗相比没有益处。

　　骨髓移植是指将他人骨髓移植病人的体内，使其生长繁殖，重建免疫和造血的一种治疗方法。骨髓移植分为自体骨髓移植和异体骨髓移植，异体骨髓移植又分为血缘关系骨髓（同胞兄弟姐妹）移植与非血缘关系骨髓移植（志愿捐髓者）移植。自体骨髓移植易复发，在临床上较少采用。目前骨髓移植还是首选异体的骨髓进行移植。

　　骨髓移植是近年来治疗白血病的一项突破性进展。白血病患者，因造血组织恶变，产生异常的白细胞，抑制了正常血细胞的功能。传统的治疗方法仅用化疗来摧毁白血病细胞，大部分患者的白血病会复发。慢性粒细胞白血病患者几乎都要急变，剂量过大的化疗与放疗会使患者正常造血细胞无法恢复。骨髓移植治疗方案中患者需接受很大剂量的化疗与全身放疗，骨髓内的病变造
血细胞被摧毁，而移植的正常骨髓完全替代病人原有的有病骨髓，重建造血与免疫机能。因此，大大增加了白血病的治愈率。

　　骨髓移植已成为许多疾病的唯一治疗方法，除了可以根治白血病以外，还能治疗其它血液病，如再生障碍性贫血、地中海贫血、异常骨髓细胞增生症、遗传性红细胞异常症、血浆细胞异常症等以及淋病系统恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷症、重症放射病等许多不治之症。
 

　　三兄妹争献骨髓救大哥

　　南京市民王守云兄妹3人争相捐献骨髓，成功挽回了患白血病的大哥王守明的生命。他们的挚爱亲情，被传为佳话。
　　王守明今年45岁，是江苏洪泽县下岗工人。去年7月，从单位下岗、在外面做小生意以维持全家生计的王守明突然感到全身乏力、腹胀，体重也减轻了。经确诊，王守明患上了“慢性粒细胞白血病”。
王守明的家庭并不宽裕，他和妻子均下岗，儿子又刚考上大学。除在南京工作的三弟王守云条件稍好外，王守明的另两个妹妹也都没有稳定的收入来源。但是，这个普通的家庭充满着浓浓亲情，王守云等兄妹3人都愿意捐献骨髓救助大哥。
　　去年8月21日，王守明兄妹4人进行骨髓配对，结果大妹王玲与哥哥的骨髓组织配型成功。去年12月27日，王玲走进手术室，医务人员用了4个多小时从她身上抽取骨髓，再缓缓输入哥哥体内。
据医院血液科专家介绍，同胞兄妹间骨髓配对成功率仅约为25％～30％。为挽救王守明，他的父母变卖了所住房屋，3个弟妹每人拿出了2万多元支付哥哥的医疗费用。
 

　　白血病是造血系统的恶性肿瘤，又称“血癌”，是严重危机人类生命的疾病。我国白血病发病率为２．７６／１０万，全国每年约有４万人患白血病，其中８０％是青壮年。随着工业的发展，污染严重，尤其是苯和放射性物质污染的增加，生存环境恶化，白血病发病会越来越多。

　　白血病传统的治疗方法是化学药物治疗。但通过化疗只能暂时缓解病情，不能治愈，绝大多数会复发。而骨髓移植（BMT）是能达到彻底根治白血病的较为理想的治疗手段。BMT能根治各种类型白血病，恶性淋巴瘤，重症再生障碍性贫血和其他系统的恶性肿瘤。

　　由于历史和现实原因，人们对献骨髓存在各种疑惑。尤其是对献骨髓是否影响健康是大家最为关心的问题。我们知道，成年人的骨髓有两种：一种是红骨髓，是造血的骨髓；一种是黄骨髓，是脂肪髓，不能造血，只有在各种原因引起贫血时转化为红骨髓才能起造血作用。采集骨髓主要是采集髂骨中储存的骨髓。在正常情况下，造血细胞生长和破坏处于平衡状态，当机体处于紧急失血状况或抽取骨髓时，造血速度就会相应加快。实际上采集骨髓时绝大部分是采集的血液，所抽纯骨髓细胞总量仅占人体中骨髓总量的很少部分，并且在采集骨髓前还要给献骨髓者补充相当的自体或无关供体的血液，故采集骨髓对献骨髓者身体毫无损害。

　　还有人担心献骨髓会留下后遗症，这种担心是不必要的。采髓手术比较简单，多施行硬膜外麻醉，不会损伤神经，整个手术过程中献髓者神志始终清醒。术后仅个别人有暂时的局部不适，会很快恢复正常，不会留下任何后遗症。献髓者以自己少量的骨髓拯救他人的生命，是一种伟大的奉献精神，应该弘扬。今年来BMT工作进展很快，全世界有４万多人接受了BMT治疗。我国的BMT工作也有很大突破，技术和质量都有很大的提高，但是随着我国“一对夫妇只生一个孩子”的计划生育政策的实施，“独苗”越来越多，如他们患了白血病将无法在亲属中找到配型相同的供者（理论上讲兄弟姐妹间HLA匹配者占２５％），因此，开展非亲属BMT工作就显得十分迫切和必要。

　　欧美国家在７０年代就开展了非亲属供者骨髓捐献活动，在那里献骨髓就像献血一样普通常见。