据北京儿童医院血液科的医生一年多来的初步统计,来该医院看白血病的儿童中,十分之九的家中在半年之内曾经进行了装修。医生说,虽然目前他们只掌握了简单的流行病学调查结果,但油漆中含有的苯和大理石石材中可能有的放射性物质,确实是引起白血病和再生障碍性贫血的确凿原因。

  据最先发现这一现象的北京儿童医院血液科臧晏教授介绍,目前世界医学界还没有搞清白血病的确切病因,现在的一般观点是,人体中的癌症基因和抑癌基因间的平衡失调,发生白血病的孩子体内存在固有的基因缺陷;这是他们在同样环境中容易发生白血病的内在因素。而外界的刺激,比如放射性物质、化学物质的频繁接触或者高浓度接触则是导致白血病的诱因。

 

 

 

  目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。
 

  据某市儿童医院血液病研究所10年中收治的1800多名白血病患儿中,有46.7%的孩子家里在半年之内进行过装修。装修材料中的有害物质,是导致近年儿童白血病高发的重要原因之一。

  装修与白血病有何关系?许多装修材料在制作时使用粘合剂、漆料及塑料构件等化学合成物品。在使用过程中,这些物质可逐渐释放出构成它们的单体,如甲醛、氯乙烯、邻苯二甲酸酯类等。塑料壁纸、化纤地毯、地板砖等都可以引起室内甲醛的升高。另外,某些油漆、水包油型涂料还含有二氯乙烯、四氯乙烯、二氯甲烷等有机物,这些有毒物质是慢慢释放的。同时,现在装修比较流行的材料很多都含有放射性物质。这些有毒物质都会对血液、肝脏、肾脏、消化系统等造成损害。专家特别提醒,越是豪华装修,有害物质可能越多。

  环境污染的受害者不只是儿童。另一组调查数字表明,在近10年的1200多名老年白血病患者中,有54.6%的人家中也曾在半年内装修过。

  为防止此类后果的发生,专家建议,装修时最好选用环保部门检测的合格材料。同时,装修后的房间应完全通风,半年后再入住。
 

  目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。
  “难道我没有得白血病?”沪上不少三级医院的血液科医生经常会碰到“虚假”的白血病人。其实,一切的假象都是药物惹的祸,医生因此迷糊了眼睛,而病人则虚惊一场。
  
  上海市第一人民医院血液科主任王椿指出,一些医生常常会把白细胞减少和白血病直接挂钩,而药物往往是白细胞下降的“杀手”。
  
  据悉,造成白细胞下降有两种原因。一种是内因,由基因突变造成。而另一种是外因,服用药物、接触化学物都能引起变化,比如抗生素、镇静药、解热镇痛药、心血管等众多药物甚至是一些保健品都能引起白细胞的下降。一旦停药,白细胞指标就能恢复正常。
  
  一位医生透露,现在很多医生往往怕延误病情,因此不放过每一个可能性。然而将“好人当坏人治”的结果会让“好人”白白地承受痛苦。即使误判最后被改正,病人多化了钱不说,还会增加许多不必要的心理压力和痛苦。
  1999年以来,上海各大医院血液科相继收治过一些不明原因的白细胞,红血球、血小板大幅度减少的血液病人。经分析调查,这些患者均是彩色染发者,且都有两年左右的染发史。  染发剂造成的健康损害在程度上可分为急性与慢性两大类。头皮刺激、水肿、荨麻疹、过敏及皮炎等急性反应是暂时性的、容易被染发者察觉,日后避免使用即不会造成很严重后果。染发剂所致的慢性伤害则是严重的。研究认为,苯是染发剂中最基本的化学物质,对造血系统具有强烈毒性。在使用染发剂一个阶段后,苯会沿头发浸入头皮毛细血管,破坏造血系统,引起头晕、乏力、皮下、内脏和脑出血,更加严重的是诱发癌症。近年来,医学界常使用“染发白血病”这个名词,表明了染发与白血病的关系。  染发剂对人体健康的损害取决于诸多因素,其中以漂白后再染色的伤害最大。研究表明,染发过频、使用难以脱色的永久型染发剂的人患癌的危险性明显增多。美国经对1.3万名频频彩染的妇女调查,其患白血病的机会是不染彩发妇女的3.8倍。
  白血病是一种造血组织的恶性疾病,俗称"血癌",特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生,可浸润体内各器官、组织,使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。
 
  目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。

  过敏有多危险?瑞典卡罗林斯卡医学院的最新研究表明,过敏可能会导致成年人患白血病。

  卡罗林斯卡医学院的科学家们用了31年的时间,跟踪调查了16539对成年后患有癌症的双胞胎,结果发现,在儿童时期有过麻疹和其他过敏症状的人患白血病的几率比其他人高出许多。

  研究人员经过分析后认为,过敏引起白血病的原因是由于过敏性环境对人体的免疫系统进行了长期的慢性刺激和破坏,诱发了癌细胞的活性,从而增加了过敏病人患白血病的可能性。

  这一发现还有一个重要意义,那就是推翻了现代医学中“免疫功能可监视”的论断。它证明,环境对人体的免疫力有着深刻的影响。卡罗林斯卡医学院的科学家们建议,人们应当注意自己的生活环境,尤其是那些容易过敏的人,一旦发现异样就该及时就医,避免因疏忽大意招来更严重的疾病。
 

   白血病俗称血癌,多发生于2—5岁的小儿。尽管白血病的发病原因还不十分清楚,但医学专家们已经注意到很多因素:
牐犎焉锲诿刻煳10支烟以上的孕妇,其后代患癌症的危险性比正常人增加50%,患急性淋巴细胞性白血病的危险增加一倍。

牐牴外有专家观察,严重受电磁场影响的儿童有易患白血病的倾向。

牐牫て诮哟セ学药品者,其子女患白血病的机会较大。据上海市肿瘤研究所的一项研究成果显示,儿童白血病的发生除了与本身服用氯霉素等有密切联系外,与其父母长期接触汽油、甲苯、煤油、农药有关;孕期大量接触这些物质,有的有害物质突破胎盘屏障,损害胎儿;哺乳期父母的不洁工作服直接接触婴儿,也会造成伤害。

牐犜し腊籽病的关键就是要保护比较容易患白血病的上述儿童,以及了解白血病的一些早期征象,以便早发现,及时治疗。

牐牐1)不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大,肌肉、关节疼痛或胸骨压痛,齿龈肿胀糜烂久治不愈,皮肤出现紫癜、淤斑,鼻衄。

牐牐2)原因不明的各系白细胞减少,久治无效;原因不明的白细胞增多,单核细胞比例增高。

牐牐3)小儿严重贫血,用皮质激素治疗效果显著。

牐牐4)不明原因白细胞增高,特别是伴有未成熟白细胞增多者。

牐牱卜⑾忠陨先魏我幌钜斐U撸应及早就医,做全面的检查。 

  目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。 

  病因
  慢淋是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病,应用单克隆抗体对慢淋进行免疫分型,多数属B细胞型,其它为非T非B型及T细胞型。本病多见50岁以上的老年人。
 
  临床表现
  起病缓慢,不少患者在血液检查时才被发现。可有发热、出汗、肝、脾、淋巴结肿大,伴有皮疹,红斑等皮肤症状,带状疱疹较常见。

  诊断
  1.血象:白细胞一般在3万~10万/ul,白细胞分类中主要为成熟小淋巴细胞。红细胞及血小板多正常。少数可合并自身免疫性溶血性贫血。
  2.骨髓象:骨髓增生活跃,以成熟小淋巴细胞为主,原始及幼稚淋巴细胞偶见。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞比值均减少。晚期可发生急淋变。
  3.其它:淋巴细胞糖原颗粒显著。少数患者有丙种球蛋白减少。

  治疗
  1.化学疗法:常用的苯丁酸氮芥,用量0.1一0.3mg/(kg.d),用药4周后才能确定效果。
  2.X线照射,用深部X线照射脾区或淋巴结。
 

  以往多见于农村患者的白血病在城市儿童中的发病率悄然上升。

  有关调查表明,在每年新增的白血病患者中,儿童患者已超过50%。以往,城市儿童很少得白血病,现在,患病人数呈上升趋势,已占儿童患者的1/3。家庭环境污染是导致城市白血病患儿增多的元凶。

  中南医院血液科张克俭副教授说,近年来,不少家庭都对住宅进行了装修。装修中常用的黏合剂、涂料、地板革等材料会释放出甲醛、铅、苯等有毒物质,对人体的血液系统造成损害,抵抗力较弱的儿童就易引发白血病。有关部门曾对装修住宅进行过测定,结果污染浓度要高于室外10-15倍。

  专家建议,装修住宅最好选用符合环保要求的材料,并选择适当的入住时间,入住前最好请室内环境监测部门进行检查。一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状要到医院检查。

  白血病是儿童最常见的恶性肿瘤,它排在儿童恶性肿瘤的第一位,严重危胁儿童的生命。到现在为止,白血病的发病确切原因仍不明确,所以无法做到完全的预防,只能是从针对一些相关因素进行预防。

  1 与过量的辐射有关或者在治疗癌症过程中的放疗,大剂量的射线接触都有可能对身体造成影响。

  2 过多接触某些化学物质如苯酚等,这种物质多在装饰材料中存在,如油漆、新家具等,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统。

  3 某些抗癌药物可能导致白血病,细胞毒化疗药物烷化剂使用过多会增加白血病发病危险。4遗传因素。例如唐氏综合征(先天愚型)儿童患白血病的几率较高。

  白血病的早期症状是孩子变懒、不爱活动、食欲减退等。此后才发生进行性面色苍白、骨和关节疼痛、不规则发热、衰弱、皮肤和牙龈出血等;最后才出现肝、脾、淋巴结肿大,继发反复感染,全身衰竭、消瘦。所以当孩子有以下症状应尽早就医,认真检查———

  (1)孩子出现高烧,因为白血病源于骨髓,当骨髓中的细胞突变成肿瘤细胞后,不断分裂生长,逐渐把正常骨髓细胞“吃掉”,使得身体的造血功能异常,正常的白细胞减少,而不正常的白细胞疯长,正常人的白细胞数目在4000-10000以下,而白血病患者带有肿瘤的白细胞有时高达10万。由于正常的白细胞少,免疫力差,所以才会感染发高烧。

  (2)由于正常骨髓造血功能受抑制,使得血色素减少,引起患儿贫血,脸色苍白。

  (3)正常的血小板生成受抑制,使血小板数量明显减少,凝血功能受损,所以会出现身体的淤斑,牙龈、鼻子等无缘无故地出血,受伤后也很难止血。

  (4)癌细胞逐渐浸润肝脾,淋巴结,小儿腹胀,肝脾肿大,淋巴结肿大。白血病与其他的癌症不同,其病程的发展时间短,短的2-3周,最长的也只有3-4个月,所以不能耽误治疗时间,当发现以上症状,应马上到医院作进一步检查,明确诊断。

  问:急性白血病与慢性白血病会互相转换吗?
  答:急性白血病患者经治疗后,虽带病生存了数月或数年,本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是,部分慢性白血病,如慢性粒细胞白血病,可在病理的某一阶段,血象及骨髓中的原始细胞数明显增多,称为慢粒急变或慢粒原始细胞危象。

  问:什么叫类白血病反应?
  答:机体对某些疾病或外界刺激发生反应,可表现为外周血白病细胞显著增多,同时可出现幼稚细胞,这种现象称为白血病反应。

  问:类白血病反应与白血病如何区分?
  答:类白血病与白血病之不同在于:类白血病的血细胞变化不带有肿瘤特性,且存在一定的疾病诱因,当诱因去除后,类白血病反应也即消失,故其变化系一时性的,据此不难与白血病鉴别。但在个别病例,除白细胞有明显变化外,骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加,酷似急性白血病。类白血病时红细胞、血小板不应受影响;进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。

  问:白血病与败血症是一回事吗?
  答:白血病与败血症在临床上均可有相似的表现,如贫血、发热、皮肤紫癜、肝脾肿大、血象中白细胞异常增高并可出现幼稚细胞等,但两者本质上属于截然不同的两类疾病。前者是造血组织的恶性肿瘤性疾病,而后者是由于某一细胞感染进入血循环后引起的全身感染现象。白血病患者可在病程的某一阶段因继发严重感染而发生败血症。败血症则绝不是为白血病。

  问:什么叫白血病前期?
  答:白血病前期(白前)是指在白血病出现之前,有相当一段时间难以确定性质的血液学异常,系在白血病发生后做出回顾性诊断。白前主要的临床特点有:患者临床多有不同程度的贫血,且虽经多种治疗贫血难以改善;部分患者还可同时表现有发热或出血等异常;骨髓中三系血细胞或任两系血细胞表现有病态造血,其中原始细胞比例可增高,但尚未达白血病标准。

  问:急性白血病共分几型?
  答:急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类。根据1985年修订的FAB分型标准,ANLL共分M1-M7等 7型,他们分别是:
  M1:未分化的原粒细胞白血病;
  M2:部分分化的原粒细胞白血病;
  M3:急性早幼粒细胞白血病;
  M4:急性粒、单核细胞白血病;
  M5:急性单核细胞白血病;
  M6:急性红血病或红白血病;
  M7:急性巨核细胞白血病。
  ALL根据FAB形态学特点,则相应分为L1、L2、L3共3 型。
  L1型:原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少;
  L2型:原始淋巴细胞变化较大,核可能不规则,胞浆较L1多;
  L3型:原始淋巴细胞有较细小的核染色质,胞浆为蓝色-深蓝色并有空泡形成。
  另外根据免疫学特点,ALL可分成T细胞和B细胞两大类,并进而再分成多种亚型。仅除L3型急淋必然为B细胞型急淋外,急淋的形态学分型与免疫学分型间无明显相关。

  问:如何诊断急性白血病?
  答:诊断白血病主要是根据患者的临床表现、血象和骨髓检查的结果,以骨髓中原始细胞>30%可确定诊断急性白血病的标准。

  问:急性粒细胞白血病的临床特点为何?
  答:急性粒细胞白血病(简称急粒)。本病的临床特点是患者常突然起病,进展较快,临床常见感染和出血,并常因此致死。老年人多进展缓慢,表现有乏力、面色苍白、虚弱等贫血症状为主,也可见到出血及感染。

  问:急性早幼粒细胞白血病的临床特点是什么?
  答:急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病,为FAB分型的M3型。起病多急骤,迅速恶化,出血倾向明显,易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高,骨髓中早幼粒细胞>30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。

  问:急性粒、单核细胞白血病的特点为何?
  答:急性粒、单核细胞白血病(简称急粒单,ANLL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和单核两系细胞,或是“急粒单”的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主,则原幼单和单核细胞应超过20%;如以原幼单核细胞增生为主,则原粒和早幼粒细胞应超过20%。
在临床上,“急粒单”(和“急单”一样)的表现有以下特点:(1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见;(2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等;(3)皮肤白血病病损多见,可表现为弥散性斑丘疹,硬性结节,肿块,脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等;(4)肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见;(5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见,与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关;(6)关节疼痛与肿胀相对多见;(7)在治疗上,急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差。

  英国牛津大学的研究人员根据30年来的人群白血病资料发现:儿童白血病与感染之间有着某种联系。

  金莱(Leo. J. Kinlen)和伯克威尔(A. Balkwill)教授发现:混合人群(乡村和城市人群有很多接触的)中儿童患白血病的比率有所上升。因此,他们认为:可能是某种感染引起了白血病发病率上升。

  研究人员比较了奥克尼郡和设得兰群岛出生在二战期间的儿童患白血病死亡率和二战后的死亡率——二战期间,该岛上是混合居民,有军事人员、爱尔兰建筑工人,意大利战俘,数目远远超过当地居民,大致比率可以达到2:1。

  根据3月17日出版的《柳叶刀》(The Lancet 2001;357:858)杂志上的文章:该时期有9名儿童死于白血病,而根据苏格兰的比率,应该只有2.5名。而战后出生的儿童中,死于白血病的数目却和预计差不多。研究人员认为;这个超额的死亡率,正好印证了白血病与不确定感染有关的理论。但是,美国约翰霍普金斯大学医学院的福瑞德曼却对此提出了疑问。

  他告诉路透社记者:“作者的假设是基于感染导致白血病死亡率不一样,但是这个数目实在是太小了,有太多别的可能了。由于战争,可能会导致更多的污染,这样暴露在各种化学物质或其他物质中的可能增加了,也可能会导致白血病患病率上升。”

  值得注意的是:该研究没有具体注明感染率是多少。对此,福瑞德继续解释:“这其中的机制还有待讨论。就算在患白血病的儿童中感染的数目比较多,但是并不能就说明什么。有可能感染和白血病之间是由于一个共同的原因引起的,比如说免疫缺陷。”

  问:慢性粒细胞白血病的诊断标准是什么?
  答:诊断慢性粒细胞白血病的标准是:(1)外周血中性粒细胞升高,成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<5%-10%;(2)骨髓粒系细胞高度增生,以中、晚幼粒细胞为主,原始粒细胞<10%;(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低;(4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。

  问:慢性粒细胞加速期如何诊断?
  答:慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是:(1)外周血或骨髓中原始细胞10%-20%;(2)伴贫血或血小板减少;(3)出现绿色瘤。慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。

  问:如何治疗慢性粒细胞白血病?
  答:慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括:(1)化学(药物)治疗;(2)血细胞去除术(当白细胞太多时可临时采用);(3)a-干扰素治疗;(4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。
  慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。

  问:慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能?
  答:慢性粒细胞白血病患者出现下列临床表现时应警惕急性变的可能,应该及时就诊:(1)进行性贫血:短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血),且不断加重;(2)发热持续不退,采用一般抗生素无法控制;(3)脾脏进行性肿大;(4)出血倾向和骨骼疼痛;(5)血象及骨髓象的改变。

  问:什么是慢性淋巴细胞白血病?
  答:慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累,可使淋巴结结构消失,血液和骨髓内淋巴细胞增多,淋巴结和肝脾肿大,最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95%以上慢淋为B细胞型,5%-10%病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。

  问:慢性淋巴细胞白血病的预后如何?
  答:本病发展缓慢,从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病多发生于老年,约1/3病例死亡原因常与本病无关。

  问:什么是多毛细胞白血病?
  答:本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大,外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则,呈锯齿状或伪足状突起,有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11强阳性。

  问:如何治疗毛细胞白血病?
  答:首选治疗毛细胞白血病的脾切除为,大剂量干扰素及腺苷脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者可考虑骨髓移植。

  问:什么是浆细胞白血病?
  答:本病是一种原发于浆细胞的白血病,临床较少见。可分两类:(1)晚期多发性骨髓瘤患者,瘤细胞播散入血,外周血中浆细胞达20%以上者,称继发性浆细胞白血病;(2)原发性急性浆细胞白血病,患者无明确多发性骨髓瘤病史,发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润,临床表现类似急性白血病,可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20%,骨髓中浆细胞明显增生,原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快,治疗效果差,平均生存期约4-5个月。

  问:什么叫做中枢神经系统白血病(脑白)?
  答:中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。

  问:哪些表现提示可能发生了脑白?
  答:当白血病患者在病程中出现不明原因的头痛、恶心呕吐、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时,需警惕脑白的发生。

  问:如何确诊中枢神经系统白血病(脑白)?
答:确诊“脑白”主要依据以下几点:(1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征;(2)脑脊液:压力增高>200毫米水柱;脑脊液中白细胞数>0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞;(3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中,以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。

  问:白血病患者为什么要检查眼底?
  答:白血病患者检查眼底的原因是:(1)为明确眼底有无白血病细胞浸润;(2)为明确有无合并眼底出血,因为眼底出血常被视为颅内出血的先兆;(3)当患者因出现头痛、呕吐等症状被怀疑合并有颅内出血或脑白时,检查眼底有助于通过视乳头的变化以明确患者是否合并颅内压升高,后者常为危及生命的紧急状况,需及时予以脱水降颅压等积极治疗。

  问:影响急性白血病预后的不利因素有哪些?
  答:影响急性白血病预后的不利因素有:(1)年龄在1岁以下和9岁以上的儿童,60岁以上老人尤其差;(2)男孩比女孩差;(3)治疗前白细胞计数在50×109-100×109/L以上者;(4)治疗前血小板计数<20×109-50×109/L者;(5)FAB分型属于L2、L3、M4、M5、M6、M7者;(6)淋巴细胞白血病免疫分型属于T细胞或某些B细胞型者;(7)伴有某些染色体异常,尤其是断裂和易位者,如t(9;22)等;(8)治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢,达到缓解需时较长或缓解时间短者;(9)肝脾肿大较明显或有中枢神经系统白血病者。

  问:白血病的治疗分几个阶段?各阶段的目的有何不同?
  答:白血病的治疗一般可分为诱导缓解治疗及缓解后治疗两个主要阶段,后者又可进一步分为巩固治疗/早期强化治疗与维持治疗两个阶段。诱导缓解治疗的目的是要迅速将白血病细胞尽量减少,使骨髓的造血功能恢复正常,达到完全缓解的标准。缓解后治疗的目的是通过采用持续较长时间的巩固和强化治疗,进一步消灭体内残存的白血病细胞,防止白血病复发,延长缓解和生存时间,争取治愈白血病。

  问:怎样才算白血病完全缓解?
  答:白血病完全缓解需具备以下条件:(1)临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常;(2)血常规化验显示血红蛋白≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性及儿童),中性粒细胞绝对值>1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血中未发现白血病细胞;(3)骨髓中原始细胞≤5%,红细胞及巨核细胞系正常。
  当患者同时满足上述三条时,则为完全缓解;否则为部分缓解或未缓解。
  从治疗后完全缓解之日算起,其间无白血病复发达3-5年者称为白血病持续完全缓解。

  问:白血病完全缓解后为什么还要继续化疗?
  答:完全缓解的患者,虽然其白血病的临床症状、体征已完全消失,血象和骨髓象已基本上恢复正常,但此时其体内仍残留有相当数量(108-109或以下)的白血病细胞,并且在骨髓以外的某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润,这些残留的白血病细胞是引起疾病复发的根源。为了进一步消灭残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解和生存时间,争取白血病治愈,在完全缓解后仍需采用积极的巩固和强化治疗并持续相当长时期(2-3年)。

  问:什么是白血病的临床治愈?
  答:凡是白血病患者停止化疗5年后病情无复发或是无病生存达10年者,即视为临床治愈。

  问:什么叫白血病微小残留病?
  答:白血病微小残留病,是指在白血病经诱导化疗获完全缓解后或是骨髓移植治疗后,体内仍残留有少量白血病细胞的状态。一般认为白血病患者就诊时体内白血病细胞总数约>1012。经化疗诱导至完全缓解后,白血病细胞可降至109以下。此时,用一般形态学的方法已难以检出白血病细胞的存在。这些残存的细胞可能成为白血病复发的根源。故称为白血病微小残留病。

  问:如何判断白血病复发?
  答:经治疗已达完全缓解的白血病患者,若在以后的病程出现下述任一情况,即称为白血病复发:(1)骨髓中原始细胞或原单+幼单或原淋+幼淋>5%但又<20%,经过有效抗 白血病治疗一个疗程仍未达到骨髓完全缓解标准者;(2)骨髓中原粒细胞(原单+幼单或原淋+幼淋)>20%者;(3)出现骨髓以外白血病细胞浸润者,如绿色瘤、中枢神经系统白血病及睾丸白血病等。

  毒物、药物、病毒性肝炎与血液病

  1、对白细胞有影响化学物质和药物有哪些
对白细胞有影响的生产毒物较多见,包括苯、二硝基酚、二二三、硫基乙酸、石油产品、三硝基甲苯、二氧化丁烯均可致粒细胞减少。急性氧化二烯中毒和已二醇慢性中毒、四氯苯可引起淋巴细胞增多。慢性磷中毒和接触四溴乙烷可有单核细胞增多。乙酸戊脂可使酸性粒细胞增多。以下药物可引起白细胞减少
种 类 药 物
  解热镇痛药 氨基比林 、安乃近、扑热息痛、去痛片

  抗风湿药 消炎痛、保泰松、阿司匹林、雷公藤片等

  抗精神病药 氯丙嗪、丙咪嗪、利眠宁、眠尔通、奋乃静、安定

  抗菌素 氯霉素、磺胺类(复方新诺明、长效磺胺),青霉素、氨卞青霉素、头孢菌素族、新生酶素、万古酶素等

  抗结核药 对氨基水杨酸、异烟肼、氨硫脲、利福平等

  抗肿瘤药 氮芥、环磷酰胺、马利兰、氨甲喋呤、阿糖胞苷、环胞苷、阿霉素、丝裂霉素、柔红霉素等

  抗甲状腺药利尿药 氮芥、环磷酰胺、马利兰、氨甲喋呤、阿糖胞苷、环胞苷、阿霉素、丝裂霉素、柔红霉素等甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平等双氢克尿塞、氯噻酮、利尿酸等

  抗心率失常药 普鲁卡因酰胺、奎尼丁、心得安等

  抗糖尿病药 甲磺丁脲、磺胺丁脲、氯磺丙脲等

  其他 青霉胺、巴比妥类、甲基多巴、左旋咪唑、别嘌呤醇、三甲双酮、乙琥胺等

  2、引起血小板减少及影响血小板功能的有害物质有哪些
这些毒物为:苯、铅、砷、碘化物、苯砷化合物、二二三、六六六及金制剂,乙醇可作用于不同阶段的血小板,引起血小板数量减少。聚乙烯吡咯烷、氰化钾和碘乙酸、甲基硝酸汞和对位氯汞苯甲酸等可影响血小板功能。上述影响血小板的数量及功能的毒物,均可致凝血及止血功能障碍。

  3、病毒性肝炎易并发哪些血液系统疾病
首先可致贫血,包括再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血。其次是白细胞减少症及粒细胞缺乏症。第三是血小板减少性紫癜。

  4、肝脏疾病所致贫血的特点是什么
肝脏疾病所致贫血的类型比较复杂,其特点是对一般抗贫血药治疗无效,但这种贫血一般较轻,除非并发有消化道出血或脾功能亢进所致溶血性贫血时,可出现较严重的贫血。肝病贫血可见大红细胞贫血、正常细胞性贫血及小细胞贫血,其发生机制较为复杂。治疗上先在肝功能恢复后,贫血才有相应好转。

  5、病毒性肝炎患者为什么会并发再生障碍性贫血
病毒性肝炎并发再生障碍性贫血的原因尚不明确,但目前多认为有以下几种原因:
  (1)病毒直接损害骨髓肝细胞及染色体,使其停止在分化发育的某个阶段,造成成熟障碍;

  (2)自身免疫反应损害骨髓微环境及干细胞,从而阻碍骨髓造血;

  (3)肝炎患者的肝脏对机体的中间代谢产物及外来毒物的解毒能力降低,使之在血液中的浓度持续增高,消化道症状又使造血所需要的营养物质供应减少,这些因素均可增加再障的发病的危险性;

  (4)个体易感性。

  6、急性病毒性肝炎患者为什么会发生血小板减少
急性病毒性肝炎患者中,约有半数的病人血小板减少,常低于80×109/L。血小板形态小于正常,血小板功能异常,包括血小板糖蛋白减少,粘附率降低 ,聚集力低下,血小板第Ⅲ因子减少等。目前认为血小板减少的原因有四点。
  (1)肝炎病毒导致异常的免疫反应,产生抗血小板的自身抗体,补体激活使血小板寿命缩短,破坏加 剧,致使骨髓中的巨核细胞数正常或增多,血小板成熟障碍,无血小板生成。
  (2)肝炎病毒在骨髓细胞中增殖,影响巨核细胞的分化、发育,使骨髓巨核细胞减少或消失,无法生成血小板。
  (3)爆发性肝炎患者并发有弥漫性血管内凝血,导致消耗性血小板减少。
  (4)肝炎病毒对血小板的直接损害。

  7、慢性肾功能衰竭为什么常常会合并贫血
  慢性肾功能衰竭合并贫血主要原因是由于患者体内尿素氮升高对红细胞膜的破坏增加,红细胞膜的稳定性降低,使红细胞极易受损、破坏,发生溶血性贫血。其次,病人肾脏产生的红细胞生成素减少,而骨髓造红细胞功能主要依赖肾外红细胞生成素的刺激而进行的。第三血液中尿素氮的升高使消化道粘膜受损,粘膜上皮细胞脱落加快,带走大量的铁,且尿素氮使患者食欲降低、恶心、呕吐,致使造血原料的摄入减少,粘膜吸收减少,均加重贫血。慢性肾功能衰竭患者经透析治疗后贫血可得以改善,这主要是由于尿素氮的降低对红细胞的影响、损害的减少所致。

  8、哪些药物可以引起再生障碍性贫血
  抗风湿药物:保泰松、羟基保泰松、阿司匹林、消炎痛、别嘌呤醇、氨基比林、扑热息痛。抗感染药:氯霉素、磺胺类药物、四环素、氨苄青霉素。抗疟疾药:阿的平、氯奎、乙胺嘧啶抗癫痫药:苯妥英钠、咪嗪酰胺(卡马西平)、冬眠灵(氯丙嗪)。治糖尿病药:甲苯磺丁脲、氯磺丙胺。抗甲状腺药:他巴唑、甲亢平、甲(丙)基硫氧嘧啶。镇静药:眠尔通、利眠宁、丙氯拉嗪、碳酸锂。其它:可见利尿药、甲氰咪呱、秋水仙碱等以及各种抗肿瘤细胞毒药物。

  9、哪些药物可致继发性血小板减少
  抗心律失常药:硫酸奎尼丁。利尿剂:氯噻唑、氯噻酮、速尿、双氯克尿噻。磺胺药:长效磺胺、甲氰苄胺嘧啶、磺胺异恶唑。其它抗生素:氨基苄青霉素、头孢菌素Ⅰ、氯霉素(引起的单纯的血小板减少较为少见)。抗结核药:对氨基水杨酸钠,大剂量的利福平与大剂量乙胺丁醇间歇联合用药也可引发血小板减少。抗风湿药:保泰松、羟基保泰松、阿司匹林。抗糖尿病药:氯磺丙脲。

  问:什么叫红血病?
  答:急性红血病是以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主,幼稚红细胞可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。

  问:什么叫红白血病?
  答:急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。

  问:急性早幼粒细胞白血病患者为什么突出表现为出血?
  答:这主要是因为本病的白血病细胞内有大量异常颗粒,这些颗粒含有丰富的促凝物质及纤溶酶原的激活物质,随着白血病细胞大量增殖或化疗破坏后,促凝及纤溶活性物质大量释放入血,引起播散性血管内凝血及纤维蛋白溶解,进而引起全身明显的出血倾向。临床常见牙龈渗血、鼻衄、大片瘀斑,患者常因颅内出血而死亡。

  问:什么是白血病的免疫分型?它对临床有何帮助?
  答:白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞浆内的抗原,更细致地分析正常和恶性细胞的系列来源,精确地了解被测白细胞的不同分化阶段,从而有助于临床分型、判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血病临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。

  问:什么是绿色瘤?
  答:绿色瘤也称原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤,是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶,致瘤块切面呈现绿色而得名。绿色瘤常见于小儿及青年急粒患者,男多于妇女。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织,最常见于眼眶,可引起不对称的突眼。其次也见于颞骨、鼻旁窦、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔内、乳腺、肝肾、胃肠、生殖腺(睾丸、卵巢)、肌肉等处也可被累及。此瘤块可在白血病的典型血液学变化之前出现。

  问:什么叫先天性白血病?
  答:凡是在婴儿出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患儿出生时皮肤表现最为常见,约50%的紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。

  问:什么是低增生性白血病?
  答:急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时,称为低增生性白血病。其主要特点有:多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显,肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少,未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低,原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主,但预后不佳。

  问:什么是慢性白血病?
  答:慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病,自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型,大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病,如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。

  问:什么是慢性粒细胞白血病?
  答:慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能于细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭,早期症状轻,有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高,多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞多见,可有不同程度之骨髓纤维化。

  问:慢性粒细胞白血病如何分期?
  答:慢性粒细胞白血病可分为三期:(1)慢性期 症状较轻,约3-4年;(2)加速期 出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡;(3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。

  1、什么是血液病?哪些情况下应考虑血液病?

  血液病亦称为造血系统疾病,包括原发于造血系统疾病(如白血病原发于骨髓组织等)和主要累及造血系统疾病(如缺铁性贫血等)。血液病可以是原发的,其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的,其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应,血液或骨髓成分有较明显改变者,亦属血液病的范畴。
  血液系统疾病多半是难治性疾病, 发病隐袭,病状隐匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识,以便早期发现,早期治疗,以免给健康带来不必要的损失,显得尤为重要。以下十种状况,需高度警惕血液系统疾病。

  1. 身体日渐虚弱,长叹今不如昔,精神倦怠,肢体酸沉,少气无力,嗜卧懒动;
  2. 弱不禁风,经常感冒,或感冒经久不愈;常有低热,甚或高热;
  3. 头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短,甚则晕厥;
  4. 面色苍白,萎黄,虚浮,唇舌淡无血色,结膜色淡;或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈),或面色赤红紫黯而无光泽;
  5. 毛发枯槁不泽,脱发;指甲平塌凹陷,易折易裂;皮肤干燥皱缩,弹性较差; 口腔糜烂,牙龈肿胀,舌面光剥无苔;
  6. 肌肤常见出血斑点或青紫斑块,轻微刺伤、划伤即出血不止,碰撞挤压,皮下即见大片青紫瘀斑;
  7. 经常鼻出血、牙龈出血,口腔及舌面紫黯血泡;女子月经过多如崩如注,或不分周期淋漓不断;
  8. 胸骨、胫骨压痛,四肢关节疼痛或骨痛;
  9. 腹胀,肝、脾、淋巴结肿大;
  10. 血液及骨髓检查异常。

  2、常见的血液病有哪些

  1. 红细胞疾病:缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等;
  2. 白细胞疾病:白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;
  3. 出血性疾病:单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等;
  4. 骨髓增生性疾病:真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

  3、血液是如何生成的?各种血液细胞的功能是什么?

  血液是血管中流动着的粘稠液体,分为液体成分和有形成分。液体成分指血浆(50~60%),有形成分指血细胞(40~50%)。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞,出生后骨髓成为唯一的造血器官。血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板以及各种免疫细胞。红细胞主要运输氧和二氧化碳,缓冲体内的酸碱平衡。白细胞则是炎症反应的第一线的卫士,聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核-巨噬细胞系统来完成。血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职,共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态。

  4、血液病常用的检查项目有哪些?

  血液病常用的检查包括:血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体核型检查、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查等等。

  5、什么是贫血?贫血有哪些类型?

  贫血主要指血液中的血红蛋白量低于同龄或同性别正常人的正常值。成人男子的血红蛋白低于120g/L,成人女子的血红蛋白低于110g/L,10天~3个月婴儿的血红蛋白低于100g/L,3个月~6岁的小儿血红蛋白低于110g/L,6~14岁小儿血红蛋白低于120g/L。血红蛋白低于30g/L为极重度贫血,30~60g/L为重度贫血,60~90g/L为中度贫血,大于90g/L低于110g/L为轻度贫血。
贫血是由许多不同原因或疾病引起的一系列共同表现,而不是一种疾病的名称。临床上常见有缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血;此外还有失血性贫血、慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等均可伴有贫血,临床还可见由于遗传缺陷而引起的海洋性贫血等。

  6、贫血病人有哪些共同表现

  贫血时血红蛋白减少,血液携氧能力减低,全身组织和器官发生缺氧。但贫血的症状轻重及有无,除原发疾病的性质外,更主要的是取决于贫血的程度及其发生速度,同时也与病人的年龄、有无其他心肺疾病以及心血管系统的代偿功能有关。贫血发生缓慢,无心脏疾病,体内相应的代偿功能可充分发挥,即使血红蛋白低达80g/L,可无症状,有时低达60g/L以下,才引起病人注意。反之,急性溶血,虽然有时候贫血不很严重,由于发展较快,来不及代偿,症状就很明显。贫血早期常见的表现有疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力减退,注意力不集中,皮肤苍白、面色无华,睑结膜、口唇粘膜以及指甲甲床色淡。同时可有心悸、短气、心率加快、动则尤甚,饮食不振、恶心、腹胀等,严重时可以发生踝部浮肿、低热、蛋白尿、闭经和性欲减退等。

  7、什么是营养性贫血?如何防治?

  营养性贫血是指缺铁性贫血及叶酸、维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血;针对营养性贫血的原因不同可分别给予补铁或给予叶酸、维生素B12治疗。本病的预防应从改善人群的膳食结构和改变生活习着手,多食动物性蛋白及富含维生素及叶酸的食品。

  8、缺铁性贫血是怎样发生的

  缺铁性贫血是所有贫血中最常见的一种,约占贫血的50%~80%,可发生于任何年龄,尤其多见于育龄妇女及儿童。其主要原因有:
  (1)铁的需要量增加而摄入量不足:妇女月经期,妊娠期,哺乳期,婴儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加等,每日需铁量应相应增加。如果食物中缺铁则易致缺铁性贫血的发生。
  (2)铁的吸收不良:萎缩性胃炎及胃大部分切除后,慢性腹泻及肠道功能紊乱(肠蠕动过快)等均可影响正常铁的吸收,致使机体缺铁。
  (3)失血:最多见的失血原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张破裂出血、痔出血及服用阿斯匹林后发生的胃窦炎出血,女子月经过多等。

  9、怎样预防缺铁性贫血的发生?其预后如何

  缺铁性贫血大多说是可以预防的。主要应注意食品配伍,多食含铁丰富的食品,如黑木耳、海带、发菜、紫菜、香菇、猪肝等,其次为豆类、肉类、血、蛋等,动物性食物不但含铁量高,吸收率也高;黄豆及豆制品中含铁及吸收率也较高,食物中应含有一定比例的动物蛋白,增加富含维生素C的水果等摄入,铁锅烹调,可增加铁的来源。在农村钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫防治工作;对胃切除或作胃肠吻合的病人要及时补充铁剂。献血员献血后应补充铁剂一个月,以加速铁的恢复。对长期献血人员更应坚持补铁。缺铁性贫血本身不难治疗,其预后决定于原发病是否能治愈。

  10、什么是溶血性贫血?溶贫血的临床表现,如何治疗?

  溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏加速,超过造血代偿能力时所发生的一类贫血。按发病的缓急可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血,按红细胞破坏的场所可分为血管内溶血和血管外溶血,按病因和发病机制可分为红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
  (1)急性溶血 起病急骤,见于输ABO血型不合血后,突起寒战高热、腰背四肢疼痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸、酱油尿、心悸、气促等。严重者并发急性肾功能衰竭、心功能不全、休克、凝血障碍、脑水肿等。
  (2)慢性溶血 起病缓慢,症状较轻,仅见乏力、气促、头晕等,轻中度贫血表现,部分患者见贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和下肢溃疡。

  11、什么是巨幼细胞贫血?临床表现如何

  巨幼细胞性贫血是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏导致脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的一种贫血。引起叶酸缺乏的原因有:

  (1)摄入不足 食物中缺少新鲜蔬菜,过度烹调或腌制均可使叶酸丢失。
  (2)需要量增加 妊娠期妇女对叶酸的需要量比平时增加5~10倍,生长发育的儿童及青少年、慢性溶血、白血病、肿瘤、甲亢、皮肤病及长期血液透析治疗的病人对叶酸的需要量都会增加,如补充不足即可发生叶酸缺乏。(3)吸收不良 胃、小肠切除、乳糜泻、局限性小肠炎、热带性口炎性腹泻等均可导致叶酸吸收不足。(4)药物影响 氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英钠、鲁米那等可影响叶酸的合成与吸收。巨幼贫血的特点为外周血的红细胞体积增大,嗜中性粒细胞的核分叶过多(6叶或6叶以上),可呈现全血细胞减少,骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞。临床上表现为慢性进行性贫血,食欲不振、厌食、腹胀,消化不良及舌炎等消化道症状,其中以舌改变为其特异体征:舌质红、乳头萎缩、舌面光滑;另可有神经精神系统症状,表现为乏力,手足对称性麻木,感觉障碍,下肢步态不稳、行走困难,小儿及老年人常表现脑部受损后的精神异常,无欲、抑郁、嗜睡、或精神错乱。

  12、什么是再生障碍性贫血?中西医结合治疗再障的优势

  再生障碍性贫血(简称再障),是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,其特点为:

  (1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;

  (2)骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;

  (3)一般常用的抗贫血药治疗无效。西医对再障的治疗主要有以下几个方面:A:雄激素;B:免疫抑制疗法:如环孢素A、ATG、大剂量甲强龙、大剂量丙球等;C:改善微循环如654-2等;中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,所以常选用菟丝子、女贞子、人参等药。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此我们在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急慢性再障的有效率达90%以上,痊愈率达60~70%,前景非常光明。

  13、哪些因素可以引起再生障碍性贫血

  多数再障病人发病原因不明,称为原发性(特发性)再障。部分病人显然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起,称为继发性再障。继发性再障主要以药物、苯等有机溶剂,电离辐射以及病毒性感染为多。其中药物引起的再障中,最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药。石油化工中油漆、塑料、染发剂;农药如六六六,有机磷农药、砒霜等亦可引起再障。各种电离辐射,如X线、γ射线、放射性核素等达到一定剂量时均可导致骨髓抑制。病毒性肝炎后期亦可发生再障,且往往比较严重。

  14、什么是急性型再障?预后如何

  急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血 、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。大多数病人可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。此型病例病情严重,以前死亡率高,但现在我们应用多联免疫抑制剂加用中药滋髓生血系列中药,缓解率和治愈率已大幅提高。

  15、什么是慢性再障?预后如何

  慢性型再障起病较慢,进展亦缓慢,常无确切的发病日期,多数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。

  16、老年人贫血有什么特点

  (1)老年人的骨髓内造血组织减少,造血功能有所下降;雄性激素分泌减少,导致促红细胞生成素减少,因而使红细胞和血红蛋白降低。

  (2)老年人体内血清铁下降,同时,随着年龄的增长体内的叶酸、维生素B12水平低于正常。

  (3)老年人各脏器老化,胃壁细胞萎缩,胃酸和内因子分泌不足,易造成叶酸、维生素B12、铁等造血原料的缺乏。加之老年人食欲下降、偏食,也容易造成营养缺乏,因而使缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血成为老年人贫血最为常见的类型。

  (4)老年人贫血常常继发于其它疾病,如恶性肿瘤、慢性感染、肾功能不全等。起病缓慢、隐匿。

  (5)老年人贫血的症状多变,无特异性,常常和其它内科疾病杂合在一起,有时甚至被其它内科疾病所掩盖。

  (6)老年人发生贫血时可加重原有的心脑血管疾病,贫血严重时容易发生贫血性心脏病。

  17、正常成人白细胞正常值

  (1)白细胞数值:成年人外周血液中正常的白细胞数值是4~10×109/L,如果少于4×109/L为白细胞减少,超过10×109/L及为白细胞增多。
  (2)白细胞分类计数:在外周血液中可以看到的白细胞,一般可分:中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,淋巴细胞,单核细胞等五种;其中以中性粒细胞最多,其次为淋巴细胞,其他的白细胞很少。所谓白细胞分类计数就是计算各种白细胞在它的总数中所占的百分比数 。正常值为:中性粒细胞:50~70%,嗜酸性粒细胞:0.5~5% ,嗜碱性粒细胞:0~1%, 淋巴细胞:20~40%,单核细胞1~8%。
  (3)白细胞的数值,除了疾病因素可以引起变化外,亦受生理因素及其他原因影响,餐后、剧烈运动、寒冷、疼痛、恐惧等可致白细胞升高;冬天白细胞比夏天高,下午检查比清晨高;妊娠亦可使白细胞升高。

  18、引起白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的常见原因
  引起白细胞和粒细胞缺乏的常见原因有:

  (1)药物因素:能引起白细胞减少的药物很多,主要有抗癌药、氯霉素、磺胺类消炎药止痛片,治疗甲亢的药物,治疗糖尿病的药物等。
  (2)感染因素:很多感染性疾病可引起血细胞减少,如伤害、病毒感染、支原体肺炎、传染性肺炎、粟粒性肺结核等。
  (3)血液病:如急性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进、再生障碍性贫血等。
  (4)接触放射线:如接触X线、钴60、磷32等。
  (5)其他:结缔组织病,系统性红斑狼疮、肝硬化特别是伴有脾肿大者。

  19、什么叫做脾功能亢进

  脾功能亢进是由多种原因引起的一种综合征,它的临床表现是脾脏明显增大;由于脾功能异常增强,引起一种或多种血细胞显著减少,化验检查时,可发现周围血象中有红细胞、白细胞、血小板等三种血细胞中的一种、二种或三种细胞数目减少。骨髓检验发现骨髓中有核细胞明显增生,往往在周围血象中某一系细胞减少,但在骨髓内则有该细胞的增生;如果手术把脾脏摘除后周围血的血细胞减少会很快恢复正常,症状也随之缓解。引起脾功能亢进的原因是:
  (1) 原发性脾功能亢进较为少见,是原因不清的脾功能亢进 。
  (2)大多数病人是属于继发性脾功能亢进,如发生于各种不同原因引起的肝硬化,尤其是血吸虫病性肝硬化最为常见。慢性感染:如疟疾、传染性肝炎、结核病、布鲁氏杆菌病、黑热病等。结缔组织病如类风湿性关节炎、红斑狼疮等。恶性疾病如恶性淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等均可引起继发性脾功能亢进。

  20、什么是出血性疾病?出血性疾病是如何引起的?

  当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。
  根据引起出血的不同机制,出血性疾病可以分为三类:

  (1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

  (2)血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

  (3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

  21、什么是过敏性紫癜?是如何引起的

  过敏性紫癜是由各种不同的原因引起的过敏性血管炎。主要是机体对某些物质过敏发生变态反应,引起毛细血管通透性和脆性增高导致出血。临床特点为皮肤紫癜,或(和)伴腹痛、关节痛、肾脏病变。
  引起本病的因素很多,有时寻找过敏原却很困难。通常认为细菌感染,特别是上感为最常见的病因;其次是肠道寄生虫感染及食物中异体蛋白(如鱼、虾、蛋、乳等)、吸入花粉、昆虫叮咬及某些药物(如青霉素、链霉素、红霉素、磺胺类、水杨酸盐等)均可作为过敏原引起本病。

  22、过敏性紫癜常有哪些临床表现

  过敏性紫癜多见于儿童和青年。多数患者发病前1~3周有前驱症状,如全身不适、易于疲劳、乏力、头昏、食欲差,或上呼吸道感染的症状(发热、鼻塞、咽部不适、咳嗽)等。临床上根据病变部位不同,可分为以下几种:
紫癜型:最为常见的类型。此型皮肤紫癜的特点为对称性分布,分批出现,此起彼伏,四肢及臀部皮肤最多。紫癜大小不一,常融合成片,严重时也可成为大血泡,中心发生出血性坏死。皮肤紫癜可以单独出现,也可以与其他症状先后出现。
  腹型:以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主,常伴有呕吐、呕血或便血。上述症状主要是由于肠壁发生水肿和充血,引起不规则肠蠕动和痉挛,甚至出现肠套叠和肠坏死。如果上述腹部症状在皮肤紫癜之前出现,易误诊为阑尾炎,急性肠梗阻等急腹症。
  关节型:主要为单个或多个关节肿痛,多累及膝、踝、肘、腕等关节。此型又称之为风湿性紫癜
肾型:以青少年患者为多,常在发病后一年左右出现血尿、蛋白尿等。
混合型:上述各症型交叉出现或合并发作,形成复杂的临床表现。

  23、过敏性紫癜的病程和预后如何

  本病常能治愈,但可复发。本病的病程平均4周(1~6周)。病程长短与下列因素有关:

  (1)急性期的严重程度;

  (2)重要器官是否受累;

  (3)是否反复发作。单纯皮肤型者和关节型者病程较短,约1~2周;腹型者病程约3~5周;肾型者病程最长,可达4~5年以上。本病预后一般良好。皮肤型、关节型预后较好,腹型若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后也好。肾型者大多数经治疗可以恢复,若迁延不愈则发展为慢性肾功能衰竭甚至尿毒症。

  24、什么是特发性血小板减少性紫癜?如何诊断和治疗?
  特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病,其特点为血液中存在一种抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,血小板计数低下而引起紫癜;骨髓中的巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关,故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜的诊断:

  1.临床表现:皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑,亦可有牙龈、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月经量多;反复出血时可有贫血;慢性型可有脾脏肿大。

  2.实验室检查:外周血血小板计数明显减少,束臂试验阳性,出血时间延长,血块回缩不良;骨髓涂片示骨髓增生活跃,红、粒系正常,巨核细胞增多,产板巨核细胞减少;血小板相关免疫蛋白(PAIgG)增高。
血小板减少性紫癜的治疗:肾上腺皮质激素;急性期用丙种球蛋白;免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、CsA等;中药治疗:中医常辨证为:A、血热妄行型,选用犀角地黄汤;B、瘀血阻络型:药用红花、丹参、茜草、川芎等;C、气不摄血型:多见老年或体虚者,常用补中益气汤加减。对危重患者可输血小板;对于内科各种疗法均无效的病人可行脾脏切除术。

  25、急性型和慢性型特发性血小板减少性紫癜在病程上和预后上有什么不同
  急性型特发性血小板减少性紫癜病程一般为4~6周,预后良好。痊愈后很少复发。本型死亡率为1%,多为颅内出血所致。慢性型特发性血小板减少性紫癜病程长,如不治疗病程可达1~10年甚至数十年。一般说来,慢性特发性血小板减少性紫癜自发缓解较少或不完全,但危及生命者少。而当急性发作时,颅内出血乃是主要致死原因。

  26、血液系统恶性肿瘤有哪些?
  血液系统恶性肿瘤可分为:1、白血病: 急性白血病、慢性白血病;2、分泌免疫球蛋白的肿瘤--浆细胞肿瘤:多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症;3、淋巴瘤: 何杰氏淋巴瘤、非何杰氏淋巴瘤;4、其它: 恶性组织细胞病、骨髓增生性疾病(MDS、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化症)。

  27、白血病概述
  白血病乃血液系统的恶性肿瘤。本病可分为急、慢性两大类。根据细胞类型不同,又可分为淋巴、单核以及粒细胞等多种类型。确切的病因还不清楚,但放射线、某些化学药品、病毒以及遗传因素等可以诱发本病已被证实。急性白血病可分为急淋(L1、L2、L3)和非急淋(M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7)两大类。临床上以急淋、急粒多见,慢性者以慢粒和慢淋常见。
  临床表现:急性白血病常见的症状为感染、出血、贫血和白血病细胞对各器官的浸润症状。病人可有肝、脾、淋巴结肿大。慢粒主要表现为脾大,也可有骨等器官的浸润症状。淋巴结肿大是慢淋的突出表现。
疾病的衍变:慢粒病人可发生急性变,变为急粒、急淋等。慢粒急变显示病情严重预后不佳。急性白血病变为慢性者目前未被确认。
  治疗:急性患者常以静脉给予化疗为主,全部治疗过程需5年。慢性患者也以化疗药为主,个别情况配以放疗。中医药治疗白血病也有较好的疗效,中医药为主、中西医结合治疗白血病,使中西医优势得以互补,可显著减轻化疗的毒副反应,提高疗效和生存质量,乃至痊愈。

  28、白血病是不治之症吗?
  近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,对白血病的病因病理认识更加深入,同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用,使白血病预后得到极大的改观。白血病是不治之症已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。以我科近年来收治的白血病为例,只要能坚持正规系统的中西医结合治疗,急性淋巴细胞白血病的缓解率在90%以上,3年以上生存率在80%以上;粒细胞白血病M3的3年无病生存几乎100%,其他类型白血病的生存率也大大提高,我科收治的白血病患者无病生存最长已近10年,在临床上可以视为治愈。因此,我们讲白血病是不治之症已成了过去,白血病是完全可以治愈的。

  29、慢性粒细胞性白血病的临床表现,如何治疗?
  本病发病早期,很难被确诊,病人往往没有明显症状,或仅有乏力、盗汗、低热、体重减轻等,常被病人忽略。脾脏肿大是本病的重要体征。患者可感到左上腹或上腹胀满不适,随着脾大加重,病人自己可触到上腹有坚硬块状物,此时往往距起病数月。部分病人可有胸骨下方触痛,肝脏轻度肿大等,到后期皮肤粘膜出现出血点、骨痛可加重,眼眶头颅等处可出现无痛性肿块以及眼底变化和一些中枢神经系症状。
我们在治疗时,除必要的西药化疗外,主要以中药为主,以血瘀、以热毒论治,选用多年经验方正元丸或清髓胶囊等,清热解毒、活血化瘀,一部分病人在门诊即可长期治疗;在加速期或在急变期,应用小量化疗配合中药疗效可达90%以上,是目前公认的慢粒的最佳治疗方法。

  30、老年人容易患哪些造血系统恶性肿瘤?老年人白血病有何特点?
  老年人造血系统恶性肿瘤中,以慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤为多见,骨髓增生性疾病包括骨髓纤维化(MDS)、真红细胞增生症、原发性血小板增多症也以老年人为常见。
老年人白血病发病率比较高。急性白血病以急性单核细胞白血病最为常见,慢性白血病以慢性淋巴细胞白血病最为常见。
  老年人急性白血病与成年人相比,起病相对较缓慢、隐匿,起病时以贫血为主要症状,其它症状较为少见。部分老年人则表现为低增生性白血病,血细胞减少、骨髓增生低下。由于老年人体质较差,又常常合并有其它系统疾病,对强烈的化疗不能耐受,预后较差。
慢淋约三分之二为60岁以上的老年人。起病缓慢,早期常常没有症状,多在体检或查血象时被发现。临床以淋巴结肿大和肝脾肿大为主要表现。由于病程进展缓慢,多数患者生存期较长。
毛细胞白血病是一种比较罕见、比较缓慢的白血病,多数患者为老年人。该病起病隐匿,患者常常因乏力、巨脾而被发现。血象呈全血细胞减少。本病进展缓慢,患者生存期较长。

  31、骨髓(干细胞)移植术
  骨髓移植近来已被造血干细胞移植所代替。即将不同来源(骨髓、脐血、外周血)的造血干细胞移植到病人体内,使其能够在病人的骨髓中定植、分化增生并生长出正常的血细胞来,恢复患者的正常造血功能和免疫功能。

  临床上根据干细胞供应者不同,可分为:(1)同种同基因骨髓(干细胞)移植(2)同种异基因骨髓(干细胞)移植(3)自身骨髓(干细胞)移植。

  如下疾病可做骨髓移植:(1)白血病:急性白血病和慢性(粒细胞)白血病;(2)重型再生障碍性贫血;(3)系统性红斑狼疮等;(4)严重性联合免疫缺陷病;(5)其它:淋巴瘤、实体瘤、一些溶血性贫血等。

  32、多发性骨髓瘤
  多发性骨髓瘤实际上就是浆细胞异常增生的一种疾病,这种病人骨髓里有大量异常的浆细胞---骨髓瘤细胞的增生,引起骨骼的破坏,往往还伴有贫血、肾功能损害等。病人的主要症状之一是骨痛和骨骼破坏(骨折)。疼痛部位最常见的是腰骶部,其次为胸部、肢体及其他部位。X摄片可证实有骨骼破坏,见溶骨性破坏、骨质疏松等,浆细胞浸润严重时局部可隆起呈肿块状。病人还可发生骨畸形与病理性骨折,最常见的骨折为肋骨骨折,腰椎骨质破坏导致压缩性骨折时可以压迫脊髓,造成下肢截瘫。后期病人常有全血细胞减少。我们长期以来对骨髓瘤坚持中西医结合治疗原则;在早期,以西医化疗为主,中药以扶正固本为辅,应用免疫扶正胶囊,明显减轻化疗副作用;在化疗后期或在缓解期,坚持以中药扶正固本为主,以提高免疫力,清除残留瘤细胞。大量病例证明,中西医结合治疗的长期缓解率明显高于单纯西医治疗,复发率则明显低于单纯西医治疗。

  33、何谓淋巴瘤?如何治疗?
  淋巴瘤是淋巴网状细胞的恶性肿瘤,是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性病,可分为两大类,一类称何杰金氏病,另一类称非何杰金氏淋巴瘤。它们的本质是淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。病人的主要表现为淋巴结无痛性肿大,此外还有肝脾肿大等。晚期可消瘦、发热、贫血及衰竭等。对于非何杰金氏淋巴瘤,我们长期以来坚持中西医结合治疗原则;在早期,以西医化疗为主,中药以扶正固本为辅,应用免疫扶正胶囊,明显减轻化疗副作用;在化疗后期或在缓解期,坚持以中药扶正固本为主,以提高免疫力,清除残留瘤细胞。大量病例证明,中西医结合治疗的长期缓解率明显高于单纯西医治疗,复发率则明显低于单纯西医治疗。

  34、什么是MDS?如何治疗?
  骨髓增生异常综合征(简称MDS)又称白血病前期,是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血、外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫功能、止血功能障碍为主要表现的血液病。本病病因尚不明确,可能与某些因素如病毒性肝炎、肿瘤放化疗后、接触苯、有机磷、放射线及一些细胞毒类药物有关。
MDS多见于60岁以上的老年人,儿童少见,不过近年小儿病例报告也逐渐增多,本病主要临床表现为骨髓衰竭,红细胞、白细胞、血小板减少所导致的一系列症状,如贫血、感染、出血及淋巴网状系统浸润增生表现,如肝脾、淋巴结肿大。
  由于MDS的自然病程长短不一,且比较复杂,给治疗带来一定困难,只能根据每个患者的具体病情,给予适当的治疗。最好能按分型来分阶段治疗,如RA可按再障或一般支持治疗;RAS可按RA治疗加用维生素B等,RAEB及RAEB-T原则上不用强烈治疗,但可试用诱导细胞分化的药物,部分RAEB-T病例根据病情亦可按急性白血病联合化疗或骨髓移植。MDS的西药治疗有如下几点:
  1.支持疗法:如输血、抗感染等。

  2.维生素治疗:如给予维生素B12等;

  3.激素:皮质激素及雄性激素;

  4.诱导分化治疗:小剂量阿糖胞苷等:

  5.攻击性化疗;

  6.骨髓移植。
  我们在临床上对骨髓增生异常综合征(MDS)除用西药治疗外,选用多种对干细胞的异常克隆有促分化作用的中药,重在促分化治疗。对难治性贫血(RA)及RAS,辅以刺激干细胞中药;对RAEB或RAEB-T,辅以清热解毒、活血化瘀;通过以上综合治疗,大多能取得改善症状,阻止进一步发展,使病人改善生存质量,得以长期缓解,得以治愈。

  35、真性红细胞增多症
  真性红细胞增多症是以红细胞系异常增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病。病人体内的红细胞及全血容量绝对增多。血液的粘稠度也增高。病人皮肤紫红、肝脾肿大,还可有皮肤与神经性的症状。
本病以中老年人发病较多,男多于女。致病原因和机理尚不清楚,但与缺氧有关。红细胞寿命正常。
真性红细胞增多症的主要特点是血液中的红细胞数量增加,血容量增加并导致血流缓慢瘀滞及血管扩张。临床表现有: (1)面部、耳、唇、手掌等处充血而呈暗红色,眼结膜充血;(2)栓塞症;(3)出血症;(4)头痛、头晕、视力障碍。

  36、原发性血小板增多症及其主要表现
  原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。

  其特点为:(1)血小板持续增多;(2)易形成血栓;(3)有出血倾向;(4)与其它骨髓增生性疾病关系密切,常可相互转化,转化往往多样性,也可转化成白血病。

  其主要表现为:(1)发病时可无症状,或仅有疲劳或乏力。(2)大部分病人有出血,特别是胃肠道出血和鼻出血,其次为皮肤粘膜等处。(3)血栓形成,手足发麻、坏疽等。(4)肝脾肿大等。

  37、原发性骨髓纤维化
  骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。
本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡。)与慢性型。

  38、为什么要进行骨髓穿刺?骨髓穿刺及骨髓活检会伤身体吗?
  骨髓穿刺检查是血液系统疾病的重要检验方法之一。通过骨髓涂片的细胞学检查可了解骨髓内各种细胞的生成情况,各种细胞的形态、成分的改变及发现异常的细胞等,以明确诊断,观察疗效,估计预后。
骨髓穿刺是血液病诊断常用的检查方法,在许多血液病尤其是许多恶性血液病的诊断和鉴别诊断方面是必需的,有人担心骨穿会伤身体,这种担心是毫无道理的,骨穿涂片检查只需0.2ml左右的髓液,对全身有几千毫升髓液来说是微不足道的,对身体没有任何影响。骨髓活检仅取米粒大小骨髓组织,对身体也没有任何影响。

  39、何为脐血输注?其适应症有哪些?
  脐血输注不同于普通输血。近年来,随着对造血干细胞研究的不断深入,对脐血干细胞及脐血浆的认识也不断深化。现已证实,脐血中含有丰富的造血干/祖细胞,其中的晚期祖细胞含量接近髓液,而早期祖细胞甚至高于髓液。脐血中CD34+表达细胞(即早期髓系初始分化细胞)分别是外周血和骨髓液的20~40倍和4~5倍。脐血血浆中还含有丰富的粒细胞刺激生长因子(G-CSF)及粒-单细胞生长刺激因子(GM-CSF);研究证实,脐血中T淋巴细胞IL-2培养后,肿瘤杀伤细胞(NK细胞)活性大大提高,具有一定的抗白血病潜能。脐血淋巴因子激活的杀伤细胞(LAK细胞)对肿瘤细胞的杀伤活性较成人外周血更高。LAK细胞可能是脐血发挥抗白血病作用的重要组成部分。此理论可解释为何白血病化疗后输脐血者缓解率高,复发率低及缓解期长。
  基于以上认识,除有条件的医院和科研机构开展脐血干细胞移植以外,各大医院积极开展脐血干细胞移植和骨髓移植的替代治疗项目即脐血输注,其优点是设备要求不高,病人风险不大,医疗成本极低。
脐血输注的适应症:(1)恶性血液疾病如,各类白血病、淋巴瘤、骨髓瘤化疗后;(2)骨髓异常增生综合症(MDS):RA、RAS、RAEB、RAEB-T化疗后;(3)急性再生障碍性贫血;(4)急性粒细胞缺乏症;(5)实体肿瘤化疗骨髓抑制期;
  我科从开展此项疗法以来,体会到对白血病化疗后经4~6个单位的脐血输注可:(1)缩短骨髓抑制期;(2)减少感染机会或程度;(3)提高近期缓解率;(4)减轻病人胃肠反应。

  40、血液病人的日常护理
  血液病病人包括各类贫血、白细胞减少症、白血病、再障、淋巴瘤、骨髓瘤、MDS等,均有不同程度的血液细胞质或量的异常,易出现出血、感染等并发症,在积极治疗疾病的同时,应做好预防感染、预防出血等日常护理措施。

  1. 保持良好情绪:要对自己的病情有个了解,既使是恶性血液病也是可以治愈的,千万不能有绝望消沉等不良情绪,现代医学已证明不良情绪可严重影响身体的免疫力,影响身体的内分泌等功能。患病时,不良情绪对疾病的治疗和预后有明显的消极作用;反之若保持良好心情,有个开朗的性格对疾病的治疗和预后至关重要。
  2. 生活规律,不要多活动和外出:病人在疾病稳定或好转后,往往不太注意作息规律,扰乱身体的作息规律不利恢复。血小板减少患者要避免剧烈活动,生活中更要注意 不要摔倒、碰撞头部腹部等部位,以免引起颅内及内脏出血。
  3. 饮食方面:白细胞减少患者,饮食要特别注意卫生,所用碗筷等用具在使用前用开水冲烫,饭后要漱口,不要吃生冷凉菜,不吃剩饭菜,水果不可多吃,对血小板减少患者,不要吃过硬的食物,以免划伤食管引起消化道的损伤出血,同时也要避免用力,大便保持通畅,如果大便干结,要用点开塞润肠药物等。
  4. 各种血液病,均应注意避免感染,感染包括呼吸道感染、肠道感染、皮肤感染等等,无论是细菌感染还是病毒感染,都是血液病的重要的诱发和加重因素,如各种溶血性贫血、再障、白血病、血小板减少性紫癜、MDS等,一旦感染,红细胞、白细胞、血小板均会很快下降,引起出血、贫血急剧加重等症状,甚至会出现危象。血液病病人本身免疫功能低下,加之化疗、或使用激素等免疫抑制剂等,身体的免疫功能极低,生活中,稍有不慎,便会感染,一旦感染,感染灶会很快播散,形成败血症、重症肺炎等危及生命的并发症。病原体可能是细菌,可以是病毒或真菌等。因此,无论在治疗过程中,还是在缓解后均要特别注意预防感染。做到以下几点:
  (1) 口腔卫生:饭后漱口,口漱淡盐水或口漱口腔消毒液如口泰、朵贝氏漱口液等,或含化华素片,特别对牙周炎或有龋齿的患者更当如此。
  (2) 碗、筷子、口杯要消毒,不可让别人乱用,在饭前要用开水冲烫后使用或高温消毒后使用。
  (3) 双手保持卫生,不要持触不洁用品,若接触后要注意洗手。
  (4) 清洁二阴:大小便后用温水冲洗干净,有条件的话用1:1000的高锰酸钾液泡浴,对白细胞低下的患者或白血病、MDS、淋巴瘤、骨髓瘤化疗后白细胞低下的患者尤为重要。
  (5) 坚决不食生冷饮食及剩饭菜,避免肠道感染,尤其在夏天特别要当心。
  (6) 养成戴口罩的习惯:空气中弥漫着细小的尘埃,这些尘埃粘附有许多细菌、病毒等微生物,在身体抵抗力低下时,吸进呼吸道很易引起感染。此外,在治疗期间注意少接触别人,对探视病人的亲朋保持一定距离,若亲朋有感冒等疾病者要避免接触。