第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上,来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存患儿的研究结果。他们认为,这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。
Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体,27人无抗流行性腮腺炎抗体,27人无抗流感嗜血杆菌 B抗体,15人无抗破伤风类毒素抗体。分别有25、8和20人缺乏针对脊髓灰质炎1、2、3型病毒的保护性抗体。
实际上,即使用疫苗反复免疫,有些患儿还是无法产生足够滴度的保护性抗体。实验对象中有近一半人缺乏至少2种以上针对自然疾病或疫苗刺激所生成的抗体。
尽管重复使用可诱发记忆性免疫的疫苗,仍有5名患儿保护性抗体滴度不足。有几个患儿还发生了诸如脑膜炎在内的严重感染。接受静脉注射免疫球蛋白治疗的患儿有一半恢复了保护性抗体的滴度。
Weiss医生在接受采访时说:“我们还不能肯定这种免疫缺陷是因为白血病本身还是由化疗所引起的。我们认为它主要是一种体液免疫缺陷,不过我们目前正着眼于研究细胞免疫所受到的影响。”
Weiss医生说:“奇怪的是,大部分患儿情况良好,并没有发生严重感染。”他认为这是因为对这些患儿的密切监测和早期治疗。
Weiss医生认为,应该对接受化疗的ALL患儿的免疫系统功能进行监测,以及早发现是否存在缺陷。不过,许多患儿的免疫缺陷会随时间发展而好转。
英国研究人员发现,长期暴露于某些输电线路可能会导致儿童白血病的发病危险轻度增加。
鉴于公众对输电线附近生活存在的危险性都十分关注,由英国流行病学家Richard Doll爵士领导的一个委员会对国立放射防护委员会(NRPB)所做的研究结果进行了检查。Doll是首位确立吸烟与癌症相关性的著名科学家。
这个委员会审查了一些最近发表的与居住地及职业环境暴露于输电线发出的电磁场有关的研究。
委员会的成员之一、牛津大学的Colin Blakemore教授说:“虽然在统计学上并无显著意义,但接触超高压电场的儿童罹患白血病的危险有轻度升高。”
“实验室研究没有提供极低频电磁场会产生癌症的证据,人类流行病学研究也没有提示这会产生肿瘤。然而一些流行病学研究显示,长期暴露于高水平的磁场与儿童白血病的发病危险增加有关。”
Blakemore称,这种风险是很低的,不大可能给英国儿童带来任何实质性的危险。研究者还强调目前并没有确定病因联系,对于少数暴露于高强度磁场的儿童而言,这种危险也是有限的。
不少医学界专家认为,不明病毒的传染是儿童患白血病的重要原因之一。英国科学家日前发表的一篇报告成了这种理论的又一例证。报告说,研究人员在对生活在苏格兰东北部设得兰群岛的居民进行白血病调查后发现,当地二战期间出生的儿童患白血病的比例大大高于苏格兰地区的平均水平。专家们认为,这很可能是由于二战期间驻扎在设得兰群岛的英军士兵携带的不明病毒传染给儿童所造成的。
专家说:“我们的研究表明,人口混杂、社区流动人口的比例高于平均水平,儿童患白血病的可能性就要高。无论儿童的父母是新迁人口还是当地人,如果孩子出生在人口混居率高的地区,患病的危险性就高。”
支持这一理论的专家们一致认为,还要进行进一步的调查和分析,找出更多支持他们观点的证据,同时努力寻找这种神秘的传染源。而一旦找出传染源,就能够生产疫苗对与传染有关的白血病进行有效的预防。
有哪些类型的淋巴瘤
淋巴瘤基本上可分为两类型,一为何杰金氏病,一为所有其他类型的淋巴瘤统称为非何杰金氏淋巴瘤。非何杰金氏淋巴瘤和何杰金氏病首先出现的症状,通常都是淋巴结肿大,至于其他特性,如破坏力、生长位置、细胞类型、对各种疗法的反应等,各类型的非何杰金氏淋巴瘤并不相同。
非何杰金氏淋巴瘤按癌细胞的生长方式分为两类:弥漫性的和结节性的。弥漫性或侵袭性的淋巴瘤过去长期公认为致命的绝症,自1970年以来,联合使用各种抗癌药物以加强化学
疗法的效力,这种癌症的治疗有很大的进展。采用大剂量抗癌药物,确实会引起副作用,不过有百分之六十至百分之八十的患者可以赖此完全缓解症状,其中大多数人相信已经治愈。
另一方面,大多数结节性淋巴瘤生长缓慢,是“无痛的”,比侵袭性淋巴瘤易于治疗。患者即使不接受治疗或仅接受有限度治疗,往往仍可以存活多年。一旦必须治疗,通常采用化学疗法或放射疗法。接受治疗后,大多数患者的症状会得到缓解。遗憾的是,这些淋巴瘤并不能完全治愈,常会复发。
据说某些类型的淋巴瘤是病毒引起的,这是真的吗?
没有人了解淋巴瘤的确实起因,据说病毒与两种罕见的淋巴瘤有关,其中一种是伯基特式淋巴瘤。这是一种非何杰金氏淋巴瘤,患者多为非洲疟疾流行地区的儿童。科学家认为,此症与一种类似疱疹病毒的埃——巴二氏病毒有关,也许是埃——巴二氏病毒与疟疾一起产生作用而发病的。
此外,科学家相信人类T细胞白血病淋巴瘤病毒与人类T细胞的一种癌症有关,T细胞是由胸腺产生的一种特殊淋巴细胞。引起爱滋病的人类免疫缺乏病毒与这种病毒相关。免疫
系统受抑制的人常患上非何杰金氏淋巴瘤,例如接受器官移植者就有可能得此症。
什么叫何杰金氏病?这种病可以治愈吗?
全赖近年来化学疗法和放射疗法的改进,何杰金氏病的治疗,特别是早期病例的治疗,成功率非常高。在一些治疗中心,早期病例的治愈率,几乎达百分之九十。何杰金氏病的患者多为二十至四十岁的年轻人,这样的治愈率实在令人鼓舞。
何杰金氏病即淋巴肉芽肿,那是淋巴瘤的一种,属淋巴系统的癌症。淋巴系统是人体抵抗入侵生物体和其他外来物质的主要防御系统。像血管输送血液那样,淋巴管将淋巴液运送全身,淋巴液是一种含有白血球的清澈液体。一串串蚕豆大小的腺体沿着淋巴管分布,称为淋巴结,淋巴结的功能很多,其中一种是过滤流过的淋巴液以清除异物。
何杰金氏病和大多数其他类型的淋巴瘤均起于淋巴结。由于某些尚未知晓的原因,淋巴结中某一类型的淋巴细胞异常地分裂和繁殖起来,并且从一个淋巴结扩散至另一个淋巴结,继而遍及全身。如果任其扩散;不予治疗,肺、脾、肝、骨髓等其他器官都可能受到侵袭。何杰金氏病有什么症状?这种病是如何诊断和治疗的?
这种病的第一个征象通常是颈部、腋下和腹股沟出现肿大的淋巴结。其他可能出现的症状,有持续发热或反复发热、夜间盗汗、无法解释的疲劳、皮肤极度瘙痒。淋巴结肿大不一定是患上何杰金氏病,也可以由多种其他疾患引起,如喉咙痛和其他一些轻微的感染、其他癌症、爱滋病等。有些人没有明显原因,淋巴结也会微肿,通常无须为此担心、。然而,如果腺体老是不消肿或继续肿大,或者兼有何杰金氏病的其他症状,就不要耽搁,应该马上去看医生。
切下淋巴结组织标本做显微镜检查后,何杰金氏病的诊断才可确定。如果活组织检验证实是何杰金氏病,还须进行其他试验以确定病况所处阶段,这些试验计有骨髓活检、电脑X射线断层扫描、淋巴系造影检查(给淋巴系统注射显影剂后做淋巴系统X射线检查)。若癌症局限在一两个淋巴结,可以单靠放射疗法治疗。晚期何杰金氏病通常用化学疗法治疗,有时化学疗法与放射疗法联合应用。
白血病是只有一种呢?还是有不同类型呢?
白血病有不同类型,严重程度各异,都是骨髓内一种白血球比正常骨髓细胞生长发育得快所致。大多数白血球都是在骨髓内制造的。一旦白血球癌变,癌细胞就会迅速充满骨髓,继而进入血流,循环全身。由于癌细胞排挤了抗感染、输氧和防止过多出血的健康细胞,感染和出血可以成为致命的问题。
白血病主要分为急性和慢性两大类。急性白血病通常起病突然,迅速恶化,症状包括齿龈出血、易碰伤、发热、经常受感染、疲劳。慢性白血病起病缓慢,逐渐恶化,往往要经过很长的时间才令人警觉,症状即使出现,通常也难以捉摸:虚弱、疲劳、觉得身体不适。
白血病也可按发病的白血球类型来分类。例如,急性淋巴细胞性白血病是最常见的儿童癌症,累及淋巴细胞,那是在人体免疫系统中起重要作用的一种白血球。用攻击性的化学疗法治疗这种白血病,治愈率很高,百分之九十五以上的患者可进入缓解期(患病临床指症完全消失的时期),有半数以上的患者可算是获得治愈。急性粒细胞性白血病又称为急性骨髓细胞性白血病,发作于粒细胞,即一种吞噬细菌的白血球,患者主要为成年人。这类型急性白血病较淋巴细胞性白血病难于治疗,尚幸新的抗癌药物、更加精良的骨髓移植技术和免疫疗法,均增加了缓解急性粒细胞性白血病症状的可能。事实上,大多数接受化学治疗的患者最终进入缓解期,但无法消灭所有白血病细胞,以致常会复发。
慢性白血病主要侵袭中年人和老年人。早期慢性淋巴细胞性白血病通常无需治疗;随着病情恶化,则须采用类固醇或抗癌药物治疗。借助抗癌药物控制白血球数目,慢性粒细胞性白血病的患者可以存活多年;然而,病情终会恶化到药石无灵的 严重阶段。
白血病会传染吗?患者须否隔离?
不,白血病不会传染的。尽管某些罕见的白血病似乎是由病毒引起的,然而这些病毒并不会因一般接触而传播。
有些医生主张把患者隔离,绝非害怕患者传播白血病,而是考虑到患者本身的安全。白血病及其治疗方法均导致抵御感染的正常白血球数目减少,甚至低至危险水平,患者非常容易受到感染,而且可能因感染而死亡,最简单有效的预防方法是每次与人接触后彻底洗手。事实上一些医院将极易受感染的患者隔离起来,更多医院不准十二岁以下的儿童探望白血球计数非常低的白血病患者,因为幼童往往携带某些病菌,这此病菌对健康人无害,却足以危害免疫力不足的白血病患者。
骨髓移植可用来治愈白血病吗?
就某些病例而言是可以的。骨髓移植的技术十分复杂,目前仍算是处于试验阶段,而且并非所有白血病患者都适合接受这种治疗。骨髓移植曾经用于治疗急性淋巴细胞性白血病、急性粒细胞性白血病和慢性粒细胞性白血病,这种疗法通常适用于年龄在五十岁以下、采用化学疗法无效或白血病复发的患者,所用骨髓必须由遗传因子相配的人捐出。
在植入骨髓前,必须先用放射线或毒性药物把患者本身含有癌细胞的骨髓摧毁。然后,从遗传因子与患者相匹配的捐献者身上抽取骨髓,注射入患者的血流;捐献者通常是患者的兄弟妹妹,最好的是孪生同胞。捐献者的骨髓细胞流入患者的骨头里,形成新的骨髓。由于患者本身的骨髓被毁,在新骨髓生成之前,患者总有一段时间容易遭受严重感染,也容易出血,甚至可能在新骨髓产生抗病作用之前就死亡了。除非捐献者是患者的孪生同胞,否则,新骨髓总有被排斥的可能,更糟的是新骨髓可能排斥患者的组织。移植物与接受移植者之间的排斥作用可以致命。
另一种移植方法是抽取患者自身的骨髓,清除所有癌细胞之后再注射回患者体内。这种技术仍处于初步试验阶段,并不总是成功。由于消除所有癌细胞的技术还不完善,癌症会复发。理想的做法是在初次缓解期内从患者身上抽取骨髓细胞,妥善贮藏,以备白血病复发时使用。尽管骨髓移植仍是治疗白血病的不得已之法,但是现今接受这种治疗的患者不少;由于不断取得技术上的进展,这项手术越来越安全。
急性白血病可分为急淋(急性淋巴细胞白血病)及急非淋(急性非淋巴细胞白血病)两大类。
急性非淋巴细胞白血病分为:(1)急性粒细胞白血病未分化型(M1);(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2);(3)急性早幼粒细胞白血病(M3);(4)急性粒—单核细胞白血病(M4);(5)急性单核细胞白血病(M5);(6)红白血病(M6);(7)急性巨核细胞白血病(M7)。
急性淋巴细胞白血病,分为L1、L2、L3三型。
急性白血病起病急缓不一,急者可以是突然高热,类似“感冒”,也可表现为严重出血倾向,甚至全身衰竭。缓慢者常为脸色苍白、疲乏、或轻微出血。有的病人因皮肤紫癜,月经过多或拔牙后出血难止就医而被发现。病人常有贫血、出血、发热和感染,以及各种器官浸润等表现。
化学治疗在急性白血病的治疗中发挥着重要作用。其目的是迅速,尽快地杀灭白血病细胞,使身体正常造血功能恢复,达到完全缓解。
所谓完全缓解,即白血病的症状和体征消失,血象和骨髓象基本正常,血片中一般找不到白血病细胞,骨髓中原始细胞〈5%。在此基础上,进行造血干细胞移植,以期达到根治目的。
一般而言,化疗剂量越大对白血病细胞的杀伤率越高,但同时其毒性也越强。此时如无相应支持治疗的配合,则因化疗而并发的严重感染和出血反而加速死亡。
慢性白血病分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。
慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病,其特点是粒细胞显著增多,脾明显肿大,绝大多数慢性粒细胞白血病具有较特异的Ph1标记染色体,病程较缓慢,大多以急性变而死亡。
慢性淋巴细胞白血病是由于一种小淋巴细胞克隆性扩展,逐步积累而浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。
化疗是治疗慢性白血病细胞的重要手段,但由于白血病细胞的多药耐药性基因的过度表达,以及身体本身的虚弱和化疗后,身体的更为虚损,易导致严重感染,出现生命危象。
白血病是人体血液中白细胞的恶性病变。得了这种病的病人,他们的血液里骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞,这种细胞不断增生,病人就可出现一系列症状,因为白细胞类型的不一样,临床表现亦有所不同。按白细胞发育成熟的程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病,病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒细胞为例,大多为原性粒和早幼粒细胞,晚幼粒等细胞为主。在这里应说明,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分,可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病,有时也可由两种细胞混合而成,如粒一单细胞性白血病。
(1)急性白血病
急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病,其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官,导致正常造血功能衰竭,表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射,某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关,还受机体免疫状态及体液因素的影响,导致造血细胞恶性变,恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织,最终致正常造血细胞显著减少,出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度,将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类,然后再分各自的亚型。
(2)急性淋巴细胞白血病(ALL),根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
上述分型与临床预后关系密切,L1型的预后较L2型好,L3型难获缓解,预后差。
(3)急性髓性白血病(AML)临床将AML分为7个亚型。
M1:(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。
M2:(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①M2a,骨髓中原始粒细胞>30%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞>30%。
M3:(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常>30%,分为2个亚型,M3a为粗颗粒型,M3b为细颗粒型。
M4:(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%;②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
M5:(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞≥80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a(未分化型)原始单核>80%。②M5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞>30%,原始单核<80%。
M6:(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞>50%,原始粒细胞或原幼单>30%,血片中原始粒或原单细胞75%。
M7:(急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
(4)特殊类型急性白血病
①低增生性急性白血病:外周血呈全血细胞减少,偶见原始细胞,一般无肝、脾肿大,骨髓增生减低,有核细胞减少,原性细胞>30%,骨髓活检增生低下。
②成人T淋巴细胞白血病,有浅表淋巴结肿大,外周血多形核淋巴细胞占10%以上,属T细胞型。
③浆细胞白血病:外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L;骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
④肥大细胞白血病:临床有白血病或肥大细胞增生症的表现,有淋巴结,肝或脾肿大,外周血中有肥大细胞,骨髓像中肥大细胞明显增生,占有核细胞的50%以上;尿中组织胺增多。
⑤嗜酸粒细胞白血病,血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,异常有幼稚型嗜酸粒细胞,骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,核左移,有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。
⑥嗜碱粒细胞白血病,血象中嗜碱粒细胞明显增多,异有幼稚型嗜碱粒细胞,骨髓中可以大量嗜碱粒 细胞原性粒>5%,嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多,有核左移现象。
⑦混合细胞白血病,指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病,每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病,白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征,另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病,与以双克隆型白血病相似,但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。
⑧中枢神经系统白血病,1)有中枢神经系统症状和体征,2)有脑脊液的改变,涂片中见到白血病细胞,3)排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。
(5)慢性白血病
①慢性髓性白血病(CML),CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病,以成熟粒细胞及其前质包括粒系,单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段:慢性期、加速期、急变期。
②慢性淋巴细胞性白血病(CLL),CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。
(6)骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血,可伴感染或出血,血象呈全血细胞减少,或任何一系或二系血细胞减少,骨髓呈现增生活跃或明显活跃,少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血,原始粒或早幼粒可增加,但来达到急性白血病的诊断标准,本病亦称为"白血病前期"。原发性MDS原因未明,继发性MDS与某些血液血,接受放化疗等因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨髓处于无效造血状态。该病菌分为5个亚型
①难治性贫血(RA)
②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
④转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-t)
⑤慢粒-单核细胞白血病(CMML)
病因
慢淋是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病,应用单克隆抗体对慢淋进行免疫分型,多数属B细胞型,其它为非T非B型及T细胞型。本病多见50岁以上的老年人。
临床表现
起病缓慢,不少患者在血液检查时才被发现。可有发热、出汗、肝、脾、淋巴结肿大,伴有皮疹,红斑等皮肤症状,带状疱疹较常见。
诊断
1.血象:白细胞一般在3万~10万/ul,白细胞分类中主要为成熟小淋巴细胞。红细胞及血小板多正常。少数可合并自身免疫性溶血性贫血。
2.骨髓象:骨髓增生活跃,以成熟小淋巴细胞为主,原始及幼稚淋巴细胞偶见。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞比值均减少。晚期可发生急淋变。
3.其它:淋巴细胞糖原颗粒显著。少数患者有丙种球蛋白减少。
治疗
1.化学疗法:常用的苯丁酸氮芥,用量0.1一0.3mg/(kg.d),用药4周后才能确定效果。
2.X线照射,用深部X线照射脾区或淋巴结。
是的,急性白血病患者自诊断之日起即应给予积极化疗,除非患者在就诊时合并有严重感染(如肺炎或败血症等)或明显的全身出血倾向。可在积极抗感染、输血或单采血小板等治疗前提下,待患者一般情况稍为改善后再子积极的全身化疗、此类等待时期电不应过长,因为白血病患者的感染或出血系白血病本身引起,由于白血病细胞在造血组织中占上风,抑制了正常造血,致使中性粒细胞、血小板等严重减少,才导致严重感染或 出血,尽早控制白血病会有利于正常造血干细胞的早日恢复,也会帮助控制感染及出血倾向。
对慢性白血病患者,无论慢粒或慢淋,自诊断之日起也应给予相应的化疗,但治疗的强度应有别于急性白血病,这主要是因为慢性白血病患者发病年龄偏大,其白血病的进展(尤其是慢淋)一般缓慢,过于强烈或积极的化疗,反可能增加治疗相关的危险性,诸如脏器功能衰竭或免疫力进一步低下致严重危及生命的感染等。
对这个问题的回答不应该一概而论。首先得弄清楚是什么白血病,在什么情况下开什么刀。如果是慢性白血病,如为慢性粒细胞白血病慢性期、毛细胞白血病,患者因巨脾出现压迫症状,且化疗效果不佳或是发生脾梗塞、脾破裂时,手术切脾对患者是有利的。但若患者是因胆石症或阑尾炎等需要手术,则应根据患者当时的全身情况加以考虑。可以保守治疗者,则暂不开刀。但若保守治疗不能控制病情时,则应手术切除病灶。
对于急性白血病患者,当病情尚未达完全缓解,患者此时因原发血液病或化疔的影响,白细胞及血小板均较低,如若出现外科急症,则开刀手术的危险(如伤口大出血,血肿,感染不能控制等)较大,在这种情况下应先争取保守治疗。如若保守治疗无效必须手术,则应在积极输血、输血小板等支持及强有力的抗感染治疗保护下进仃手术。对于急性白血病已经完全缓解的患者。外科急症的手术指征基本同普通人,但应避开化疗后骨髓抑制期。手术前后注意给予相应的支持、抗感染等治疗。
白血病患者进行腰穿的目的在于:
(1)诊断需要 通过腰穿进行脑脊液检查,以明确患者有无合并中枢神经系统白血病。
(2)治疗需要 由于在血管与脑脊膜间存在着--种天然的组织屏障--血脑屏障,致使大多数经血管内给予的全身性化疔药物,难以自由通过此屏障并在脑脊液中达到有效的治疗浓度,从而使中枢神经系统成为白血病细胞的"庇护所"及复发根源。因此,对于无明显"脑白"表现的患者,仍需常规预防性地给予鞘内化疔。对于明确合并"脑白"者,则更应定期腰穿,鞘内注射化疗药物。
白血病患者反复骨穿有以下几种原因:
(1)明确诊断 对于已经形态学确诊的白血病患者,有必要进一步进行骨髓细胞化学、免疫学及细胞遗传学方面的检查,以明确白血病的亚型,判断其预后。
(2)观察疗效 对于尚未缓解的白血病患者,通常化疗后10-14天,均需进行骨穿,以了解上次化疗的治疗反应,帮助医生确定进一步治疗的方案及用药的选择。如某患者,经一疗程的联合化疗后,其骨髓内白血病细胞百分比较化疔前尤明显下降或下降不足40%时,则提示此患者可能对所用化疔方案不敏感,进一步治疗时应加大药物剂量,或是更换治疗方案,选择其他药物。
(3)判断预后 若患者虽经多种方案联合化疗,但其骨髓中自血病细胞百分比无明显下降,或一度下降但短期内即又升高达治疗前水平时,则提示此患者白血病细胞存在原发耐药性,较为难治,预后不佳。
(4)监测病情变化 对于经化疗已达完全缓解的患者,虽然骨髓象已近正常,但仍应定期复查,其目的在于尽早发现病情的变化并给予及时有效的治疗。
慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭,早期症状轻,有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高,多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。 骨髓增生极度活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞多见,可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期:
(1)慢性期 症状较轻,约为3-4年;
(2)加速期 出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡;
(3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。