一般将白血病分为一般类型和特殊类型两类。
一般类型白血病
1)急性白血病:
① 急性淋巴细胞白血病,根据细胞形态分为三种。
② 急性非淋巴细胞白血病,根据细胞形态和原幼细胞百分数分
2)慢性白血病:慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病
特殊类型白血病:混合型白血病(指白血病细胞同时表达或先后表达粒、淋两系标志者),毛细胞白血病,淋巴肉瘤白血病等。
(1)急性白血病
急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病,其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官,导致正常造血功能衰竭,表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射,某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关,还受机体免疫状态及体液因素的影响,导致造血细胞恶性变,恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织,最终致正常造血细胞显著减少,出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度,将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大分类,然后再分各自的亚型。
(2)急性淋巴细胞白血病(ALL),根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
上述分型与临床预后关系密切,L1型的预后较L2型好,L3型难获缓解,预后差。
(3)急性髓性白血病(AML)临床将AML分为7个亚型。
M1:(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。
M2:(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①M2a,骨髓中原始粒细胞>30%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞>30%。
M3:(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常>30%,分为2个亚型,M3a为粗颗粒型,M3b为细颗粒型。
M4:(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%;②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
M5:(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞≥80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a(未分化型)原始单核>80%。②M5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞>30%,原始单核<80%。
M6:(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞>50%,原始粒细胞或原幼单>30%,血片中原始粒或原单细胞75%。
M7:(急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
(4)特殊类型急性白血病
①低增生性急性白血病:外周血呈全血细胞减少,偶见原始细胞,一般无肝、脾肿大,骨髓增生减低,有核细胞减少,原性细胞>30%,骨髓活检增生低下。
②成人T淋巴细胞白血病,有浅表淋巴结肿大,外周血多形核淋巴细胞占10%以上,属T细胞型。
③浆细胞白血病:外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L;骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
④肥大细胞白血病:临床有白血病或肥大细胞增生症的表现,有淋巴结,肝或脾肿大,外周血中有肥大细胞,骨髓像中肥大细胞明显增生,占有核细胞的50%以上;尿中组织胺增多。
⑤嗜酸粒细胞白血病,血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,异常有幼稚型嗜酸粒细胞,骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,核左移,有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。
⑥嗜碱粒细胞白血病,血象中嗜碱粒细胞明显增多,异有幼稚型嗜碱粒细胞,骨髓中可以大量嗜碱粒 细胞原性粒>5%,嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多,有核左移现象。
⑦混合细胞白血病,指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病,每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病,白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征,另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病,与以双克隆型白血病相似,但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。
⑧中枢神经系统白血病,1)有中枢神经系统症状和体征,2)有脑脊液的改变,涂片中见到白血病细胞,3)排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。
(5)慢性白血病
①慢性髓性白血病(CML),CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病,以成熟粒细胞及其前质包括粒系,单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段:慢性期、加速期、急变期。
②慢性淋巴细胞性白血病(CLL),CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。
(6)骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血,可伴感染或出血,血象呈全血细胞减少,或任何一系或二系血细胞减少,骨髓呈现增生活跃或明显活跃,少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血,原始粒或早幼粒可增加,但来达到急性白血病的诊断标准,本病亦称为"白血病前期"。原发性MDS原因未明,继发性MDS与某些血液血,接受放化疗等因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨髓处于无效造血状态。该病菌分为5个亚型
①难治性贫血(RA)
②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
④转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-t)
⑤慢粒-单核细胞白血病(CMML)
概 况
白血病是造血系统最常见的一种恶性肿瘤。其病理特征为:造血系统中白细胞系统恶性增生,造成全身组织与脏器的广泛浸润和正常造血功能的衰竭。
该病在临床上常见贫血、发热、出血(皮肤瘀斑、齿鼻或眼结膜出血、或咯血、尿血、便血等)、疲乏,胸骨压痛以及肝、脾、淋巴结肿大等表现。
该病多发生于儿童及青壮年,在35岁以前的恶性肿瘤患者中,此病是发病率和死亡率较高的恶性肿瘤之一。
发病率
目前,我国白血病患者发病率正逐年上升,上海市调查资料表明:白血病的总发病率占肿瘤总发病率的第9位;1-14岁少年儿童白血病发病及死亡率占同年龄肿瘤发病率及死亡率的第1位;15-45岁青少年及成年人白血病发病率占同年龄肿瘤发病率的第3位。因此,白血病的治疗是世界医学正在攻克的一个重点。
发病原因
外因是发病不可缺少的条件,主要有三种:
1. 物理性:主要有放射线、紫外线,以石棉为代表的粉尘纤维,以镉、沥青为代表的各种有害物。长期接触上述物质的患病机会比不接触者高3~10倍。如日本广岛原子弹,前苏联核电站事故都引发了相当数量的白血病患者。
2. 化学性:白血病80%与环境污染有关。
3. 生物性:主由病毒和细菌引起。
以上为外因,内因主要有以下五种。
1. 遗传:白血病家族史有多代连续高发,有时比一般人群高出3-4倍。
2. 精神:与较长时间精神压抑、郁闷有关。
3. 免疫:抵抗力减弱或失灵均易发生该病。
4. 不良嗜好:包括吸烟嗜酒、偏食,不科学烹调等。
5. 营养方面:食谱中维生素、矿物质以及蛋白质、脂肪、糖、纤维素等缺乏或失去平衡等都可造成内环境紊乱。
慢性粒细胞白血病(CML ,简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,约75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例在3个月内死亡,仅个别病例生存期能超过1年,因此急变是慢粒的终末期表现。
本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患,其具体病因迄今仍未完全明了,但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
细胞动力学观察发现慢粒全身粒细胞总量明显增加,白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长,白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小,从而导致大量细胞积聚。
慢粒的临床表现可见:周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、低热,部分病例表现有不同程度出血如鼻出血、齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血、甚至颅内出血。一般病例在就诊时都有中等度或重度脾肿大,严重者可超过脐部入盆腔。短期内急剧增大多提示急变发生的可能。肝脏肿大较轻,超过肿大较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛、肌痛少见,75%病例有胸骨压痛,多在胸骨下部1/2或2/3处。化验:血象中白细胞增高是本病的主要特征。一般在(100~250)×109/L,甚至可高达1000×109/L以上,少数病例血小板减少。贫血仅轻度,加速期和急变期常见度或重度贫血。
慢粒西医的治疗,主要是抑制DNA、RNA及蛋白质的全成,从而抑制白血病细胞的增殖,达到改善症状,使生存期延长的目的,但不能预防急度。所选药物一般是马利兰,羟基脲待白细胞下降后逐渐减量,给予维持量。发病初白细胞较高的可予联合化疗方案,而后予羟基脲维持,80年代以来有认为强烈联合化疗药加切脾可延长生存期,如异靛甲、靛玉红、干扰素、放疗等可酌情选用。异基因骨髓移植是根治慢粒的较好方法,一般移植在慢性期1年内效果较好,在加速期及急变期进行移植,复发率极高,对生存期延长意义不大。
慢粒的治疗关键有两点:一是延长生存期,也就是巩固缓解期,二是阻止进入加速期及急变期。大部分患者应用联合化疗,羟基脲、干扰素等治疗后能够缓解,但放弃了巩固治疗,很快复发,我们认为缓解期血象和骨髓"基本正常",但白血病的克隆仍未消除,需继续作维持治疗,维持治疗中由于药物的耐药性和副作用,可选择多种药物轮换交替使用,但有些病人既使这样,病情仍不能稳定,这里我们着重指出的是中西医结合方法治疗尤为重要,中西医结合治疗本病体现在以下几方面:一是慢粒慢性期可采用西药支持,中药有选择性地杀伤白血病的作用。祛邪而不伤正,二是中药扶正固本,调整脏腑气血功能的作用,可延长慢粒生存期,既避免了药物的耐药性,又通过机体的调节消除体内的克隆,达到治愈的目的。我们在临床发现单纯用中药治疗的白血病患者比西药化疗后中西医结合的患者,其疗效和生存期均大大延长。
笔者治疗慢粒,对于白细胞不太高的患者,以自制中药"舒血康""扶正杀白丹"等治疗,能较快速的缓解病情,白细胞降至正常周围血及骨髓幼稚细胞亦能很好地控制。临床乏力,出汗,心慌气短,易感冒等症状亦能尽快消除,大部分患者精神充沛,无自觉不适,自述体力如常。
白血病、系统性红斑狼疮能更准确地早期诊断吗?油漆、涂料能永不褪色吗?湖南大学校长、博士生导师王柯敏教授领导的研究小组成功地研制出多种新型核壳生物纳米颗粒,解决了这些难题。
他们用比细胞还小、尺度与病毒相仿的荧光纳米颗粒,对白血病、系统性红斑狼疮等重大疾病进行早期诊断,比现有的检测方法灵敏度高数千倍;用功能化的磁性颗粒,从动植物组织或细胞中快速分离出DNA物质,为破译生物的奥秘提供了先进手段;用染料纳米颗粒试制出新型吸收紫外线的绿色化妆品、抗光漂白、永不褪色的油漆、涂料。最近,他们研制出一种新型基因载体纳米颗粒,为基因诊断、治疗和基因功能研究提供了最新技术手段。
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【概述】
慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
【诊断】
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)、CLL临床分期及鉴别诊断
1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。 Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。
2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。
【治疗措施】
临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下:
A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。
B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。
C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。
治疗 A期病人不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。
1.化学治疗:CLB(苯丁酸氮芥)应用最广,用法为①0.1~0.2mg/kg.d,口服,连用6~12天,2周后减至2~4mg/d,长期维持。②间歇疗法,0.2mg/kg.d,口服,连用10~14天,休息2周重复给药。亦可用联合化疗,用CLB十PDN(泼尼松),CLB0.1~0.2mg/kg.d与PDN10~20mg/d,连用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥)0.5~1mg/kg,静注,第1天;CYX(环磷酰胺)10mg/kg静注,第2天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服,第1~14天;VCR(长春新碱)0.03mg/kg静注,第21天;PDN1mg/kg.d,口服,第l~14天。停药4周后可重复。
晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减轻,淋巴结和脾脏缩小,白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常,血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高,血清球蛋白减少,淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。
2.放射治疗:主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解,不过现在临床上很少应用。
3.其他治疗:如并发自身免疫性贫血或血小板减少,应采用糖皮质激素治疗,疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术,术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染,可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外,中成药六神丸也有一定疗效。再有,F1udarabin是一种新的临床试用的制剂,对其他制剂耐药物病例可试用本品。
【临床表现】
症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2~3cm,无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。
【辅助检查】
血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100× 109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。
【预后】
病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。
何谓白血病
感染,以口腔炎最常见。此外有扁桃体炎,肛周炎或脓肿,肺部感染、皮肤感染、中耳炎、牙床炎等。出血,常见齿龈出血、皮肤瘀点或斑。牙痛与拔后出血不止、低烧。多汗或盗汗、乏力、气促、体重减轻、肝、脾、淋巴结肿大
白血病是由于造血细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响 骨髓及整个造血系统,并浸犯身体其他器官,主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血,反复感染及白血病细胞侵犯各组织、器官引起的相应症状,如侵犯皮肤可引起结节、肿块,侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊,侵犯到睾丸则睾丸肿大。 西医对本病的主要治疗手段,是联合化疗。但是本病死亡率高,预后较差,经化疗后急淋缓解率可达80%-90%以上,但仅少数能生存至5年以上,急非淋患者虽约60%-80%可获得完全缓解,但平均生存时间仅1~2年,慢粒和慢淋平均生存时间为3~4年。 现代医学对白血病的研究和治疗近年来有很大进展,其中骨髓移植能够使部分病人得到根治。但是必须具备3个条件,1、要有合适骨髓提供者,2、要在合适的病况下,3、治疗费用昂贵。(一般在20万元-60万元之间)
如何治疗:
天门冬粥
配方: 天门冬20G,粳米100G。冰糖少许,清水适量。
制法: 天门冬切斜条,煎取浓汁,去渣,入粳米煮沸后,加入冰糖适量,再煮成粥。每天食1-2碗即可。
功效: 滋阴润肺,生津止咳。
按语: 本膳适用于白血病阴虚有热,干咳少痰或无痰者。
十全十补排骨汤
配方: 肉桂3G,甘草7G,当归11G,白术9G,川芎11G,茯苓9G,黄芪11G,熟地黄16G,党参12G,白芍11G,猪排骨300G或鸡1只。清水适量。
制法: 肉桂等中药,按常法水煎煮,煎煮液滤除药渣后,放入肉及清水。先大火后小文,煮3-4小时。喝汤吃肉,可连用5天,每天一小碗。余下的放入冰箱中储存。
功效: 补气生血,扶正强壮。
按语: 本膳适用于白血病症见气血两虚型。此汤对具有免疫作用的器官有保护作用。若和抗癌剂合用,可发挥3倍以上的治疗效果。
蟾蜍蛋
配方: 大蟾蜍1只,小鸡蛋1个,清水300-400毫升。
制法: 蟾蜍带皮洗净,用刀沿腹壁正中线划开,不去内脏。放鸡蛋于腹腔内。以线缝合。加水,文火 煮沸30分钟。肉烂蛋熟即可。只吃鸡蛋,汤、肉弃去。每天1个。6天一疗程。
功效: 以毒攻毒,养正固本。
按语: 本膳适用于急性粒细胞白血病者。
芦荟饮
配方: 长30cm左右芦荟叶1片,白糖20g,苹果1个。
制法: 将芦荟、苹果共同用果汁压榨机压榨出汁,汁液加糖调和,即可饮用。
功效: 清热解毒,通便杀虫。
按语: 本膳主要适用于白血病热结便秘者。
①慢性髓性白血病(CML),CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病,以成熟粒细胞及其前质包括粒系,单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段:慢性期、加速期、急变期。
②慢性淋巴细胞性白血病(CLL),CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
上述分型与临床预后关系密切,L1型的预后较L2型好,L3型难获缓解,预后差。
1.肝、脾、淋巴结肿大:肝脾肿大是本病较常见的体征,约占50%;淋巴结肿大可高达90%,以急淋为多见,其次为急单,再次为急粒。
2.骨及关节疼痛:胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节,呈游走性,局部无红、肿、热现象。此外,少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤,其特点为质硬并与骨膜相连,肿块呈青色,皮薄处可呈绿色。
3.皮肤及五官表现:皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;齿龈肿胀出血,口腔溃疡和咽痛,以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位,以突眼症为主要表现,重者可出现眼肌瘫痪失明。
4.其他:中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害,外周神经也可可受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润,但有临床表现者较少见,可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。