尼曼－匹克氏病应该如何治疗？ 无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1、抗氧化剂 维生素c、e或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂m所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2、脾...
尼曼匹克氏病-疾病诊断
诊断依据
①肝脾肿大；
②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；
③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；
④骨髓可找到泡沫细胞；
⑤x线肺部呈粟粒样或网状浸润；
⑥有...
尼曼匹克氏病-发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
神经鞘磷脂是由n-酰鞘氨醇与一个分子...
尼曼匹克氏病-辅助检查
血象血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明...
尼曼匹克氏病-鉴别诊断
高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，
尼曼匹克氏病肝脾肿大骨髓中找到高雪细胞。
wolman病：无眼底樱桃红斑，x线腹部平片可...
尼曼匹克氏病（niemaoh-pickdisease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelinlipidosis），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐...
尼曼－匹克氏病病因 尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高...
尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染...
尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家...
尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾...
尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosi...
尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 尼曼-匹克氏病(niema...
尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosi...
尼曼－匹克氏病（ｎｉｅｍａｏｈ－ｐｉｃｋ ｄｉｓｅａｓｅ简称ｎｐｄ）又称鞘磷脂沉积病（ｓｐｈｉｎｇｏｍｙｅｌｉｎ ｌｉｐｉｄｏｓｉｓ），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达１／２５，０００。目...
尼曼－匹克氏病（简称ｎｐｄ）又称鞘磷脂沉积病（ｓｐｈｉｎｇｏｍｙｅｌｉｎ ｌｉｐｉｄｏｓｉｓ），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达１／２５，０００。目前至少...
治疗
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
１、抗氧化剂 维生素ｃ、ｅ或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂ｍ所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
２、脾切除 适于非神经型、...
甲状腺激素的生物学作用主要有下列三方面：
（一）促进生长发育
甲状腺激素促进生长发育作用最明显是在婴儿时期，在出生后头四个月内影响最大。它主要促进骨骼、脑和生殖器官的生长发育。若没有甲状腺激素，垂体的...
1)甲状腺的发育不良、缺如和异位：是先天性甲减最常见的原因。近年研究先天性甲减患儿母亲存在一种能阻断诱导甲状腺生长抗体，这种抗体可干扰甲状腺发育。自身免疫性甲状腺炎孕妇体内存在一种免疫球蛋白，可通过胎盘抑...
“甲低”是甲状腺机能减退症的简称，亦叫“甲减”。“甲低”是指甲状腺激素合成分泌或生理效应不足所引起的全身性疾病。医学界根据此病的患病年龄不同而分为呆小病(又叫克丁病)、幼年型“甲低”、成年型“甲低”。...
一、甲状腺位置
甲状腺位于颈前，喉头下方，左右各一叶，正常时不容易触及。
二、甲状腺形态
甲状腺是人体最大的内分泌器官，它的外型为h型，分左右两个侧叶，中间连接部分为峡部。
三 、甲状腺功能（甲状腺作...
