尼曼－匹克氏病病因 尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高...
尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染...
尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家...
尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾...
尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosi...
尼曼-匹克氏病（niemaoh-pick disease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 尼曼-匹克氏病(niema...
尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。 尼曼-匹克氏病(niemaoh-pick disease简称npd)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosi...
尼曼－匹克氏病（ｎｉｅｍａｏｈ－ｐｉｃｋ ｄｉｓｅａｓｅ简称ｎｐｄ）又称鞘磷脂沉积病（ｓｐｈｉｎｇｏｍｙｅｌｉｎ ｌｉｐｉｄｏｓｉｓ），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达１／２５，０００。目...
尼曼－匹克氏病（简称ｎｐｄ）又称鞘磷脂沉积病（ｓｐｈｉｎｇｏｍｙｅｌｉｎ ｌｉｐｉｄｏｓｉｓ），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达１／２５，０００。目前至少...
治疗
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
１、抗氧化剂 维生素ｃ、ｅ或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂ｍ所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
２、脾切除 适于非神经型、...
甲状腺激素的生物学作用主要有下列三方面：
（一）促进生长发育
甲状腺激素促进生长发育作用最明显是在婴儿时期，在出生后头四个月内影响最大。它主要促进骨骼、脑和生殖器官的生长发育。若没有甲状腺激素，垂体的...
1)甲状腺的发育不良、缺如和异位：是先天性甲减最常见的原因。近年研究先天性甲减患儿母亲存在一种能阻断诱导甲状腺生长抗体，这种抗体可干扰甲状腺发育。自身免疫性甲状腺炎孕妇体内存在一种免疫球蛋白，可通过胎盘抑...
“甲低”是甲状腺机能减退症的简称，亦叫“甲减”。“甲低”是指甲状腺激素合成分泌或生理效应不足所引起的全身性疾病。医学界根据此病的患病年龄不同而分为呆小病(又叫克丁病)、幼年型“甲低”、成年型“甲低”。...
一、甲状腺位置
甲状腺位于颈前，喉头下方，左右各一叶，正常时不容易触及。
二、甲状腺形态
甲状腺是人体最大的内分泌器官，它的外型为h型，分左右两个侧叶，中间连接部分为峡部。
三 、甲状腺功能（甲状腺作...
◆ 甲状腺素对小儿的生长发育极为重要，它促进细胞、组织的生长发育和成熟；
◆ 促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长；
◆ 促进和保持肌肉、循环、消化系统的功能；
◆ 更重要的是促进中枢神经系...
甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（t4）和三碘甲腺原氨酸（t3）。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸，碘离子被摄取进入甲状腺上皮细胞后，经一系列酶的作用与酪氨酸结合。 甲状腺素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺素释...
新生儿期的症状多数先天性甲状腺功能减退症患儿在出生时并无症状，因为母体甲状腺素（t4）可通过胎盘，维持胎儿出生时正常t4浓度中的25%～75%。新生儿期该症症状出现的早晚及轻重与甲减的强度和持续时间有关，约有1/3患儿出...
由于先天性甲低发病率高，在生命早期对神经系统功能损害重且其治疗容易、疗效佳，因此早期诊断、早期治疗至为重要。
1．新生儿筛查
我国1995年6月颁布的“母婴保健法”已将本病列入筛查的疾病之一。目前多采用...
根据典型的临床症状和甲状腺功能测定，诊断不甚困难。但在新生儿期不易确诊，应对新生儿进行群体筛查。年长儿应与下列疾病鉴别： 1．先天性巨结肠 患儿出生后即开始便秘、腹胀，并常有脐疝，但其面容、精神反应及哭声等均...
胎儿甲减的治疗由于羊水周转快，且t3、t4很容易被胎儿吸收，故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射t4或者t3进行治疗，或直接给加减胎儿及内注射甲状腺激素。课余32周后注射na-l-t4500μg，2周1次或120μg每周...
